Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - sümptomid ja ravi

Sinusiit

Kiire üleminek leheküljel

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit või aeglane lämbumine

See haigus kuulub kopsu kudedes esinevate nn interstitsiaalsete patoloogiliste protsesside hulka. Materjali edasiseks selgeks esitlemiseks kirjeldame lihtsalt ja selgelt seda, mida interstitsium on, ja „mida see on söönud.“

Interstitsiaalne koe või "stseenitöötaja"

On teada, et inimene hingab kopse. Neid on vaja selleks, et kasutada õiget rakulist, st kudede hingamist. Elutähtsate protsesside jaoks vajame hapnikku, mis on veri, nagu transpordikuded, ja annab kõikjal. Pärast hapniku molekuli taastumist saab kandjavalk koos raudaga (hemoglobiin) "tagastamisprodukti" - süsinikdioksiidi, mis vahetatakse kopsu hapnikuks.

Kuna kõik keha rakud vajavad pidevalt hapnikku, töötavad meie kopsud, "ei tööta oma käsi", öösel ja öösel. Gaasivahetus toimub kopsukoe alveoolides või struktuurifunktsionaalsetes üksustes. Kui me räägime, siis sarnanevad meie kopsud suure hulga roosa õhukese seinaga mullide suurte käsnadega.

  • Nende mullide seintes on ühelt poolt sissehingatavate õhuvoogude vool ja teisel poolpoolt läbilaskva membraani vool, mis voolab hapnikuga ja vabastab väljuva õhu süsinikhappe.

Alveoolide pindala on väga suur: kui sirutate inimese kopsud üheks suureks pinnaks, siis on see ligikaudu võrdne korvpallivälja pindalaga.

Kuid lõppkokkuvõttes peab iga toimiv kude olema struktureeritud, st olema skelett. Kujutage ette, et suurtes kiriku orelites on sadu ja tuhandeid torusid, ventiile, õhuvarustuse karpe, käsiraamatuid, registreid, keerulist varraste, ventiilide ja hoobade süsteemi, kuid puuduvad toetavad tellingud, millele kogu struktuur on kinnitatud. Sel juhul ei ole see enam muusikariistade kuningas, vaid lihtsalt varuosade ladu.

Seega on kõikjal, olgu siis kops, maks või põrn, toimiv kude või parenhüüm ja selle tugiraamistik on stroom. Mõnikord nimetatakse koe toetamist interstitsiaalseks või interstitsiaalseks, sest see paikneb toimivate rakkude vahel, toetades neid kosmoses.

  • Laevad läbivad interstitsiaalses koes, organiseeruvad autonoomsed närvid (vajaduse korral), lümfis kapillaarid. Ühesõnaga on interstitsium iga organi sisemine „leibkond”, mida saab „külalistele mitte näidata”.

Varem arvati, et siduv tugikude ei osale elundi töös aktiivselt ja selle funktsioon on kõikjal sama. Aga siis selgus, et interstitsiumis toimuvad keerukad protsessid, toetav kude võib osaleda immuunsusprotsessides, reageerida elundi enda haigustele.

Lõpuks võib interstitsium kasvada, pakseneda ja töötava koe kahjuks. Seda protsessi nimetatakse skleroosiks või fibroosiks. Mõnikord nimetatakse seda protsessi tsirroosiks, ladina sõnast cirrus - võrgustikust, kuna stromas on sageli retikulaarne, lobulaarne struktuur. Seega on maksa ja kopsu tsirroosi diagnoos.

Nüüd oleme jõudnud meie artikli teema selgitamisele. Mis on kopsu idiopaatiline fibroosne alveoliit?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - mis see on?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit on põletikulise iseloomuga kopsude haigus. Lõpuks "-it", nagu tavaliselt, ilusti tunnistab seda. Põletik mõjutab kopsude terminaalset, sügavat osa - alveoole ise, kus toimub gaasivahetus.

Selle põletiku tagajärjeks on sidekoe levik koos fibroosi tekkega, mis vähendab kopsude hingamisvõimet, sest kohas, kus toimus hingamisprotsess, karmilt öeldes tekivad armid. Ja mõiste "idiopaatiline" näitab, et arstid ei tea ikka veel, miks see juhtub.

Tegelikult tuleneb kogu pulmonoloogide ärevus sellest, et selle haigusega kaasneb piirav hingamispuudulikkus, mis ei ole näiteks bronhide põletik (bronhiit). Bronhiidi korral esineb obstruktsioonist tingitud lämbumine ja õhupuudus - hingamisteede luumenite kitsenemine. Neid saab spasmida, ummistada röga poolt, kuid kui nende luumen taastub, jõuab õhk takistamatult alveolaarse koe poole ja hingamisfunktsioon taastub täielikult.

Fibroosivate alveoolide korral hävitab põletikuline protsess alveole ja isegi parimal ventilatsioonil edeneb hingamispuudulikkus, mida ei saa parandada. Seda patoloogiat nimetatakse "Hamman - Rich haiguseks", "Schedding sündroomiks".

See haigus on tuntud alates 1935. aastast, kui Rich ja Hammen kirjeldasid nelja tundmatut ja mitte-nakkuslikku haigust. Kõik patsiendid surid kiiresti pärast kuue kuu möödumist vaatluse algusest, progresseeruvast hingamispuudulikkusest. Kuid võib-olla helistas "esimene kell" veel varem: saksa arst Rindfleish (mis tähendab "veiseliha"), kirjeldas 1897. Aastal midagi sarnast ja soovitas isegi nime - tsüstilise tsirroosi kopsudes.

ELISA (kopsu idiopaatiline fibroosne alveoliit) esinemine on keskmiselt 3 kuni 20 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kokku sisaldab interstitsiaalsete kopsuhaiguste rühma lisaks temale rohkem kui 100 erinevat haigust.

Põhjused ja areng, etioloogia ja patogenees

Nagu eespool mainitud, ei ole midagi konkreetset. Seetõttu kontrollitakse regulaarselt erinevaid hüpoteese. Uuritakse pärilikku teooriat, erinevate viiruste osalemist selle haiguse arengus. Selle haiguse arengut on uuritud kutsehaiguse taustal (pneumokonioos, asbestoos).

Uuriti interstitsiaalset immuunvastust: see oli eriline hüperergiline reaktsioon. Kuid siiani pole midagi konkreetset. Geneetiline ja pärilik see haigus ei ole.

Täpselt sama kokkuvarisemine kannatas kõik katsed luua ühtne pilt haiguse patogeneesist või arengust. Pole saladus, et see võib aidata leida võtit ja selle põhjusi. Kuid siiani, nagu nelikümmend aastat tagasi, ei saa ükski olemasolevatest hüpoteesidest täielikult või vähemalt kindlalt selgitada, miks fibroos edeneb pidevalt ja kollageeni (st sidekoe) areng ei lõpe, mis viib paratamatult patsientide surmani. haiguse hilisemates etappides.

On teada, et immuunrakud on seotud kollageeni moodustumisega ja alveolaarse koe püsiva asendamisega: need on alveolaarsed makrofaagid, mitut tüüpi neutrofiilid, eosinofiilid, T-lümfotsüüdid, nuumrakud.

Aga mida öelda, on ELISA-ga võrreldes peaaegu igasuguste andmete heterogeensus. Seega annavad kodumaised monograafiad ja kirjandusmaterjalid (Putov, 1988) tõendeid selle kohta, et naised kannatavad kaks korda sagedamini kui mehed. Välisandmed (Johnston et al., 1997) viitavad vastupidisele: meeste ja naiste suhe selle haigusega, vastupidi, meeste kasuks: kuni 1,7: 1.

Vormidest ELISA

Et te mõistaksite selgelt idiopaatilise fibroosse alveoliidi tõsidust ja ületamatut kulgu - saate lihtsalt nimetada selle kursuse võimalused. ELISA on järgmised vormid:

  • Äge vorm (10%). Surm esineb 6 kuud kuni 2 aastat (mis on võrreldav kõige pahaloomuliste kasvajatega) ja esimeste sümptomite ilmnemisest;
  • Krooniline vorm (umbes 70%). Patsiendid elavad 5-6 aastat ja surevad. Loomulikult võib seda vormi tingimuslikult nimetada "krooniliseks";
  • Korduv valik (17%). Seda iseloomustab ägenemiste vaheldumine - remissioonid, mis ainult halvendavad kulgu ja „organismi“.

Nad ei lisa elule aega: patsiendile määratud keskmine tähtaeg on kolm, maksimaalselt neli aastat.

Õige ravi ja varase diagnoosimisega saate pikendada eluiga kuni 20 aastat. Kui haiguse debüüt tekkis 60-aastaselt, on see väga hea tulemus.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid

Nagu pulmonaarse sarkoidoosi korral, on idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid mittespetsiifiliste kaebuste ja märkide kogum, mis võivad esineda väga paljude haiguste korral, mitte ainult bronhopulmonaalses süsteemis.

Kõige sagedamini esineb haiguse debüüt vanuses 38 kuni 70 aastat, kuid nüüdisaegsed teadlased kalduvad uskuma, et haigus areneb meestel sagedamini kui naistel, kuid eelis ei ole liiga suur.

  • Peamised kaebused on ebaproduktiivsed või täiesti ebaproduktiivsed (st ilma röga tühjendamiseta) köha ja suurenev õhupuudus.

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit algab märgatavalt, kuid mõne aasta pärast jõuab õhupuudus väga tugevale tasemele, mis viib patsiendi puue ja lämbumisest tuleneva valuliku surma.

Tüüpiline "strateegiline" sümptom on patsiendi aktiivsuse pidev langus ja üleminek passiivsele eluviisile. Niisiis, patsient lõpetab spordi mängimise, hakkab seejärel kasutama lifti, siis ei lahku majast jne, ja see kõik on tingitud õhupuudusest, mis algab seejärel väikseima treeninguga. Suitsetamise progresseerumine on seotud vereringehäiretega kopsudes.

On olemas sümptomid "pulmonaarne süda" (hall pulmonale): halb difuusne tsüanoos, mis on levinud kogu kehas, kaela veenide turse (raskused verevoolu väljavoolus kopsudest), südamepuudulikkus, turse.

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit võib esineda ka liigeste kahjustumise, lihasvalu tekkimise korral. Patsientidel on vähenenud kehakaal ja üldine nõrkus. Reeglina tekivad esimesed mõtted, et "midagi ei ole kopsudega" tekivad siis, kui esineb köha (eriti kuna see ei ole kunagi valus), kuid kui esineb düspnoe sümptomeid, mis peagi muutuvad püsivateks kaaslasteks. See põhjustab patsiendi spirograafiat ja uurimist.

Kuulamise ajal on auskultatsiooni tunnus krepitus, mis meenutab "tsellofaani pragunemist".

ELISA diagnostika

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoos põhineb ka mittespetsiifilistel meetoditel. Laboratoorsed testid ei ole tavaliselt informatiivsed ega sisalda teavet, välja arvatud pindaktiivsete ainete valkude määramine. Pindaktiivne aine on alveolaarse koe „määrdeaine”, nii et mullid ei jää kokku. Kui membraani läbilaskvus alveoliidi korral suureneb ja neid valke saab tuvastada veres.

  • Radiograafia

Oluline diagnostiline meetod jääb kopsude radiograafiaks, kus määratakse retikulaarse või retikulaarse komponendi võimendumine, selge, kopsu mustrite vähenemine, selle läbipaistvuse vähenemine. Järk-järgult ilmub nähtus, mida nimetatakse “mattklaasiks”, tekib interstitsiaalse komponendi karmistamine ja tekivad rasked struktuurid, mis viivad “rakulise kopsu” tekkeni.

See kliiniline ja radioloogiline nähtus peegeldab alveolaarse koe järkjärgulist hävimist ja selle asendamist õõnsustega, mis koosnevad paksenenud kiulist massist, mis lihtsalt ei suuda hingata: alveoolid hävitatakse ja lihtsalt ei ole midagi hingata.

Praegu on kõige informatiivsemaks meetodiks kopsude kõrge resolutsiooniga kopsu CT (röntgen-kompuutertomograafia). Just sellel on "tsellulaarse kopsu" väljanägemist iseloomustavad "jäätunud klaasi" ja tsüstilise valgustatuse nähtused väga hästi nähtavad.

  • Funktsionaalsed hingamisteede uuringud (spirograafia)

See on spirograafia, mis võimaldab patsientidel jagada haiguse kulgemise eri klassidesse ja kraadidesse, kuna see näitab hästi alveolaarse koe seisundit. See on abimeetod, kuid vajalik.

  • Bronhoskoopia biopsiaga. Seda ei kasutata eriti, sest põletikulise toime astet on võimalik hinnata teiste meetoditega.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi

Kuna ELISA patogeneesis osalevad erinevad immuunrakud, viiakse kopsude idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi läbi immuunsüsteemi mõjutavate preparaatidega. Nende hulka kuuluvad:

  • Glükokortikosteroidhormoonid: prednisoon, annuse järkjärguline vähenemine.
  • Tsütostaatikumid ja immunosupressandid. Need on asatiopriin ("Imuran"), tsüklofosfamiid, penitsilamiin ("Kuprenil"). Penitsilamiin vähendab kollageeni sünteesi, mõjutades vase vahetust. Vask on vajalik kollageenimolekulide "ristsidumiseks", mis muudab need lahustumatuks.

Nende ravimitega ravi efektiivsus muutub märgatavaks mitte varem kui 6 kuud pärast kasutamist.

  • Kolhitsiin Seda peetakse podagra vastase ravimina, kuid selle toime põhineb neutrofiilide migratsiooni vähenemisel, mis osalevad aktiivselt sidekoe sünteesis.

Varasem ravi algab, seda suurem on viie aasta elulemus. Selline on selle haiguse ravis tagasihoidlik edu.

Aktiivse põletikulise protsessiga peate puhastama verd immuunkompleksidest. Seda tehakse plasmapereesi abil.

ELISA raviprognoos

See haigus on üks bronhopulmonaalse süsteemi kõigi krooniliste kahjustuste kõige ebasoodsamatest.

Kliinilise diagnoosimise ajast on see 3-5 aastat. Tuntud BTS-uuringu kohaselt suri 50% kõigist selle diagnoosiga patsientidest 5 aasta jooksul. Loomulikult on varajase diagnoosimise korral 5-aastane elulemus mõnevõrra kõrgem, see on ilmne. Kõige sagedamini on surma põhjuseks hingamisteede (38%) ja südame (14%) puudus.

Olukorda komplikeerib asjaolu, et idiopaatilise fibroosse alveoliidi taustal areneb hästi mis tahes tüüpi kopsuvähk. Sageli on olemas hiiglaslik rakkude ja bronhokalveoolide vähk, lamerakuline kartsinoom, adenokartsinoom. Võib öelda, et alveoliidi esinemine on kopsuvähi tekkimise riskitegur.

Tekib unikaalne olukord ja võib-olla paradoksaalne olukord: kopsuvähi kooseksisteerimisel alveoliidi taustaga võib seda ravida ja ELISA-ta kui taustahaigust peetakse endiselt ravimatuks.

Kuid ärge heitke meelt. Klassikaliste ravimeetodite asemel tuleb raku tehnoloogia. Tüvirakkude kasutamine võib aidata peatada fibroosi ja on võimalik, et terve kude ilmub lihtsalt „rakulise kopsu” kohale. Samuti peate meeles pidama seda tehnikat, nagu kopsu siirdamist.

Ja lõpuks ei ole aeg kaugel, kui patsient saab kasutada välist kunstlikku kopsu. Lõppude lõpuks on juba kunstlik süda, kunstlik pankreas, miks mitte luua kunstlikku kopsu?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit

Idiopaatiline fibroosne alveoliit (Hemmeni sündroom - rikas, interstitsiaalne difuusne pneumofibrosis, kopsude fibroosne düsplaasia, Skaddingi sündroom) on kopsuhaigus, mida iseloomustab interstitsiaalse kopsukoe difuusne kahjustus, mis viib kopsufibroosi, pulmonaalse südame ja hingamispuudulikkuse tekkeni.

Patoloogilises mehhanismis on mitu omavahel seotud protsessi:

  • interstitsiaalkoe turse;
  • alveoliit (alveoolide põletik);
  • interstitsiaalne fibroos.

Haigus on haruldane - 8-10 juhtu 100 000 inimese kohta. Kuid viimastel aastatel on idiopaatilise fibroosse alveoliidi esinemissagedus veidi suurenenud. See on tingitud nii haiguse juhtude tõelisest suurenemisest kui ka selle kopsu patoloogia diagnoosi paranemisest.

Põhjused ja riskitegurid

Praegu ei ole idiopaatilise fibroosi alveoliidi täpseid põhjuseid kindlaks tehtud. Eeldatakse, et järgmised tegurid võivad mängida rolli:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • infektsioon teatud viirustega (tsütomegaloviirus, adenoviirus, hepatiit C viirus, herpes simplex viirus);
  • autoimmuunsed häired.

On teada, et esinemissagedust võivad mõjutada mõned geograafilised, kodu-, keskkonna- ja kutsealased tegurid. Idiopaatilist fibroosi alveoliiti diagnoositakse sagedamini järgmistes populatsioonides:

  • suitsetajad;
  • töötajad, kes puutuvad kokku silikaadi, metalli, asbesti või puidu tolmuga;
  • linnukasvatajad.

Haiguse vormid

Vastavalt kliinilisele kursile eristatakse järgmisi idiopaatilise fibrootilise alveoliidi vorme:

  • mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik;
  • äge interstitsiaalne kopsupõletik;
  • desquamative interstitsiaalne kopsupõletik;
  • tavaline interstitsiaalne kopsupõletik.

Haiguse staadium

Vastavalt põletikulise protsessi tunnustele eristatakse idiopaatilise fibroosse alveoliidi kolme etappi:

  1. Vürtsikas On täheldatud epiteeli ja alveolaarsete kapillaaride löömist, moodustuvad hüaliinmembraani kihid, mis ei võimalda alveolaarse koe vabanemist inhalatsiooni ajal vabalt.
  2. Krooniline. Kollageen ladestatakse alveoolidesse, asendatakse interstitsiaalne kude.
  3. Terminal. Kiudkuded asendavad peaaegu täielikult alveoolide ja kapillaaride koe. Kopsudes on mitu süvendit, mille tulemusena sarnanevad nad kärgedega. Gaasivahetus on oluliselt halvenenud, hingamispuudulikkus suureneb, mis lõppkokkuvõttes viib patsiendi surmani.
Idiopaatiline fibroosiv alveoliit progresseerub pidevalt ja sobiva ravi puudumisel tekib surm 3-4 aasta jooksul alates haiguse esimeste sümptomite algusest.

Sümptomid

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit areneb järk-järgult ja üsna aeglaselt. Haiguse esimene sümptom on õhupuudus. Esialgu väljendatakse seda veidi ja see toimub ainult füüsilise pingutuse taustal. Selles etapis ei lähe patsiendid tavaliselt arsti juurde, uskudes, et haigus ei ole seotud haigusega, vaid muudel põhjustel (ülekaalulisus, ületöötamine). Statistika kohaselt, alates esimestest haiguse tunnustest pulmonoloogile, kulgeb tavaliselt 3 kuni 24 kuud. Selleks ajaks tekib õhupuudus juba minimaalsel koormusel ja mõnikord isegi puhkeperioodil. Teised haiguse sümptomid ilmuvad:

  • ebaproduktiivne köha;
  • valu rinnus, mis ei võimalda sügavat hingamist;
  • raske nõrkus;
  • kaalulangus;
  • palavik;
  • valu liigestes ja lihastes;
  • iseloomulikud muutused küünte phalanges (trumlite sümptom);
  • naha ja limaskestade tsüanoos.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi lõppfaasis patsientidel progresseeruvad kiiresti kroonilise hingamisteede ja parema vatsakese südamepuudulikkuse sümptomid:

  • turse;
  • kaela veeni turse;
  • hajutatud tsüanoos;
  • kahheksia.

Kopsuturse esineb sageli haiguse selles staadiumis.

Diagnostika

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoos algab patsiendi anamneesist ja füüsilisest kontrollimisest. Kui kopsude ja südame auskultatsioon juhib iseendale tähelepanu:

  • südamega summutatud toonid;
  • tahhükardia;
  • kuiv hingeldamine kopsudes kõva hingamise taustal;
  • sümptom "tursk tsellofaan" (crepitus).
Idiopaatiline fibroosiv alveoliit on haruldane - 8-10 juhtu 100 000 inimese kohta.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi uuring, mille programm sisaldab:

  • üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
  • Röntgen;
  • kompuutertomograafia;
  • spiromeetria;
  • tippvoolu mõõtmine;
  • elektrokardiograafia;
  • bronhoskoopia;
  • avatud kopsu biopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline analüüs.

Ravi

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi peamised eesmärgid:

  • interstitsiaalse kopsukoe fibroosse asendamise protsessi aeglustamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Ravirežiim sisaldab:

  • põletikuvastased ravimid (kortikosteroidid, tsütostaatikumid);
  • antioksüdandid;
  • antifibroosi ravimid (kolhitsiin, penitsilamiin);
  • bronhodilataatorid;
  • antikoagulandid;
  • hapniku ravi.

Kopsude siirdamise näidustused on järgmised:

  • kopsumahu vähenemine alla 70%;
  • rütmi- ja hingamissageduse häired;
  • raske hüpoksiemia;
  • hajutatud kopsu mahutavuse vähenemine.
Idiopaatilist fibroosset alveoliiti diagnoositakse sagedamini suitsetajate, silikaadi, metallist, asbestist või puidust tolmuga kokku puutuvate töötajate puhul, kes tegelevad aretuslindudega.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Idiopaatilise fibroosi alveoliidi peamised tüsistused:

  • pulmonaalne hüpertensioon;
  • hingamispuudulikkus;
  • sagedane bakteriaalne kopsupõletik;
  • kopsuvähk

Prognoos

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi prognoos on alati tõsine. Haigus areneb pidevalt, põhjustades patsientide surma. Sobiva ravi puudumisel tekib surm 3-4 aasta jooksul alates haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest. Hea ravivastuse korral suureneb eeldatav eluiga 10 aastani. 5-aastase elulemuse protsent pärast kopsude siirdamist on 50-60%.

Ennetamine

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ennetamine koosneb järgmistest tegevustest:

  • suitsetamisest loobumine;
  • viirusinfektsioonide õigeaegne ja adekvaatne ravi;
  • pikaajaline kokkupuude tööga seotud ohtudega (näiteks silikaadid, asbest või metallist tolm).

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit

. või: Idiopaatiline kopsufibroos, Hammen-Rich sündroom, idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik (pneumoniit), ELISA

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit on kopsude haigus, mida iseloomustab põletikulise protsessi teke alveoolide seinas (hingamisteede mullid, milles toimub gaasivahetus) ja ümbritsev interstitsiaalne kude (sidekude, mis moodustab kõikide elundite tugiraamistiku), millele järgneb üleminek fibroosile (kopsukude kokkusurumine, selle asendamine). sidekoe) ja progresseeruva hingamispuudulikkuse esinemist. ELISA esineb tavaliselt pärast 40 aastat, sagedamini suitsetajatel. Haigusele on iseloomulik progresseeruv kursus, millel on pöördumatu kopsufunktsiooni kadu, mis lühendab oluliselt patsiendi eluiga.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid

  • Progressiivne düspnoe on haiguse juhtiv sümptom. Reeglina esineb see esmalt füüsilise koormuse ajal, suureneb aja jooksul ja täheldatakse puhkuse ajal. Pikka aega võib olla haiguse ainus sümptom.
  • Köha - sageli kuiv, mõnikord väikese limaskestaga.
  • Valu rinnus - sageli kahepoolne, kopsude alumistes osades, sügav hingamine halvem.
  • Kaalulangus.
  • Suurenenud kehatemperatuur - enamikul juhtudel on temperatuur madal (kuni 37,5 kraadi). Võib püsida pikka aega, mitte kõrvaldada antibiootikumidega. Vähem levinud on haiguse äge algus, mille kehatemperatuuri tõus on kuni 38 ° C ja kõrgem.
  • Üldine nõrkus, kiire väsimus, vähenenud jõudlus.
  • Naha tsüanoos - pikk või akuutne.
  • Sõrme kuju muutmine - luude kasvamisest tingitud paksenemine, küüneplaadi murdumine (pikkade radadega).

Vormid

Põhjused

ELISA põhjuseid ei mõisteta täielikult. Arvatakse, et haiguse kujunemisel esineb geneetiline eelsoodumus, mis realiseerub haiguse all erinevate vallandustegurite mõjul. Kuna lähtetegurid võivad toimida:

  • viirused (näiteks adenoviirus, C-hepatiidi viirus, HIV, Epstein-Barri viirus, herpesviirus);
  • keskkonna- ja kutsealased ohud (pikaajaline kokkupuude puidu ja metalli tolmuga, mitmesugused kemikaalid nagu asbest, silikaadid);
  • suitsetamine;
  • Gastroösofageaalne refluks (GERD) on mao sisu sisenemine bronhidesse ja kopsudesse söögitoru alumise sulgurlihase nõrkuse tõttu. On leitud, et GERD on seotud raskema ELISA-ga ja on tõenäoliselt selle haiguse tekkimisel oluline.

Pulmonoloog aitab haigust ravida.

Diagnostika

  • Kaebuste kogumine (progresseeruv õhupuudus, köha, valu rinnus, üldine nõrkus, kaalulangus).
  • Ajalugu (haiguslugu) - haiguse alguse ja edenemise kahtlus; haiguse võimalike põhjuste väljaselgitamine (suitsetamine, kutsealased ohud, viirusinfektsioon).
  • Üldine uurimine (naha, rindkere uurimine, kopsude kasutamine fonendoskoopiga).
  • Röga analüüs.
  • Rinna radiograafia - ei ole piisavalt diagnoosimiseks piisavalt informatiivne, kuid võimaldab teil tuvastada kopsudes toimuvaid muutusi ja ELISA kahtlust.
  • Kõrglahutusega arvutitomograafia (HSCT) on praegu ELISA diagnostika jaoks „kuldstandard”. Võimaldab teil täpsemalt määrata kopsude muutuste laadi.
  • Spiromeetria (spirograafia) on välise hingamise funktsiooni uuring. Võimaldab hinnata hingamisteede hingamisteid ja kopsude sujuvust.
  • Keha pletüsmograafia on välise hingamise funktsiooni hindamismeetod, mis võimaldab teil määrata kõik kopsude mahud ja mahud, sealhulgas need, mis ei ole määratud spiromeetria abil.
  • Bronhoskoopia on meetod, mis võimaldab kontrollida bronhide seisundit seestpoolt, kasutades spetsiaalset bronhide sisestatud seadet (bronhoskoopi). Protseduuri käigus võetakse pesemisvahendid bronhide ja alveoolide seintelt (hingamisteede mullid, milles toimub gaasivahetus) järgneva raku koostise uurimiseks. Uuringu ajal võite võtta kahjustatud piirkonna biopsia.
  • Biopsia - väikese osa kahjustatud koe saamine selle rakulise koostise uurimiseks. Reeglina ei ole bronhoskoopia käigus võetud biopsia informatiivne, seetõttu on näidatud kõige kahjustatud kopsukoe avatud (kirurgiline) biopsia. Meetodit kasutatakse raskete haiguste korral ja diagnoosimise võimatust vastavalt ülaltoodud uuringutele.
  • Samuti on võimalik konsulteerida terapeutiga.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi

  • Põletikuvastane ravi:
    • glükokortikosteroidide hormoonid;
    • tsütostaatikumid;
    • antioksüdandid.
  • Antifibroosne ravi - mille eesmärk on vältida sidekoe (kudede, mis moodustavad kõikide elundite tugiraamistiku) kasvu kopsudes.
  • Ravi sümptomite kõrvaldamiseks:
    • bronhodilataatorid (laienev bronh), mille eesmärk on tõkestada õhupuudust;
    • antikoagulandid (vere vedeldajad) - liigse vere hüübimisega.
  • Hapniku ravi (hapniku sissehingamine).
  • Kopsude siirdamine.
  • Gastroösofageaalse reflukshaiguse (GERD) ravi on mao sisu sisenemine bronhidesse ja kopsudesse söögitoru alumise sulgurlihase nõrkuse tõttu, millega ELISA-l on raskem kulg.

Tüsistused ja tagajärjed

Praegune ELISA-ravi on ebatäiuslik. See suudab protsessi teatud määral aeglustada varajase diagnoosimisega.

Haigus areneb erineva kiirusega, mis viib lõpuks kopsu funktsionaalsuse tõsise kahjustamiseni.

Agressiivse haiguse korral, kus sümptomid kiiresti suurenevad, on eeldatav eluiga mitu kuud. Haiguse aeglase kulgemise ja hea ravivastuse korral on elulemus 10 või enam aastat.

  • hingamispuudulikkus (hapniku puudumine organismis);
  • pulmonaalne hüpertensioon - suurenenud rõhk kopsuarteris;
  • krooniline kopsuhaigus (kopsudes patoloogilise protsessi põhjustatud südamepuudulikkus);
  • sekundaarse infektsiooni lisamine kopsupõletiku (kopsukoe põletik) arenguga;
  • võimalik kopsuvähk.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ennetamine

  • Suitsetamisest loobumine.
  • Vältige pikaajalist kokkupuudet keskkonna- ja töökeskkonnaohtudega (puidu ja metallist tolmu, mitmesuguste kemikaalidega nagu asbest, silikaadid).
  • Viirusnakkuste õigeaegne ravi.

Valikuline

Idiopaatiline fibroosne alveoliit on kollektiivne termin, mis ühendab selliseid haigusi nagu idiopaatiline kopsufibroos ja idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku (pneumoniit) rühm.
Neil kõigil on organismis ühised protsessid ja kliinilised sümptomid, erinevused on ainult mikrotasandil (kopsudes patoloogilises protsessis osalevate rakkude osana).

Termin “idiopaatiline” rõhutab asjaolu, et see patoloogia esineb teadmata põhjustel.

Kopsude muutused ELISA läbimisel läbivad kolm etappi:

  • 1 - alveoolide ja interstitsiaalkoe seinte turse;
  • 2 - alveoolide ja interstitsiaalkoe seinte põletik (alveoliit ise, intresitiivne kopsupõletik või kopsupõletik);
  • 3 - alveoolide seinte hävitamine, kopsukoe tihendamine, selle asendamine sidekoe laiendamisega. Seda etappi nimetatakse "kärgstruktuuri kopsuks", sest haiguse arengu praeguses etapis muutuvad kopsud oluliselt nende struktuuri ja sarnanevad struktuuris paiknevate kärgstruktuuridega.
  • Allikad

1. XXI hingamisteede haiguste rahvuskongressi materjalid, - Ufa, 2011.
2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused, toimetanud N.A. Mukhina. Kirjastaja "Litera", 2007.
3. Siseorganite haiguste diagnoosimine. 3. köide - hingamisteede haiguste diagnoos, - Okorokov AN, Moskva, Meditsiiniline kirjandus, 2008.
4. Pulmonoloogia. Kliinilised soovitused, - GEOTAR - Media, 2007.

Mida teha idiopaatilise fibroosi alveoliidiga?

  • Valige sobiv pulmonoloog
  • Läbikatsetused
  • Pöörduge arsti poole
  • Järgige kõiki soovitusi

IDIOPAATILINE RAHASTAMINE ALVEOLIT

Artiklist

Autorid: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Pulmonoloogia uurimisinstituut" FMBA Venemaa, Moskva), Chuchalin A.G.

Viide: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPAATILINE RAHASTAMINE ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4

Artiklis võetakse kokku praegused teadmised idiopaatilise fibroosse alveoliidi epidemioloogia, etioloogia ja patogeneesi kohta, tutvustatakse üksikasjalikult selle haiguse diagnoosimise meetodeid ja antakse soovitusi selle raviks.

Artiklis võetakse kokku praegused teadmised idiopaatilise fibroosse alveoliidi epidemioloogia, etioloogia ja patogeneesi kohta, tutvustatakse üksikasjalikult selle haiguse diagnoosimise meetodeid ja antakse soovitusi selle raviks.

See on haiguse uuring ja annab soovitusi haiguste raviks.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi pulmonoloogia uurimisinstituut, Moskva

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Ja kopsuhaiguste (IZL) hulk moodustab kuni 10–15% kõikide kopsuhaiguste struktuuris [21]. Nende hulka kuuluvad rohkem kui 130 teadaoleva ja tundmatu etioloogiaga haigust [9]. Üks kõige levinumatest ja prognostiliselt ebasoodsamatest IZL-grupi haigustest on idiopaatiline fibroosne alveoliit (ELISA). ELISA-le on iseloomulik kopsu interstitsiumide ja õhuruumide põletik ja fibroos, parenhüümi struktuuriliste ja funktsionaalsete üksuste disorganiseerumine, mis viib kopsude piiravate muutuste tekkeni, gaasivahetuse vähenemisele, progresseeruvale hingamispuudulikkusele ja lõppkokkuvõttes patsiendi surmale [22].
Arvatakse, et haiguse esimesed märkused on seotud 1935. aastaga, kui L. Hamman ja A. Rich [34] kirjeldasid 4 patsienti, kellel oli kiiresti progresseeruv hingamispuudulikkus ja kes surid 6 kuu jooksul pärast haiguse algust. Lahkamisel avastati väljendunud laialt levinud kopsufibroos ja autorid nimetasid seda haigust “äge difuusne interstitsiaalne kopsufibroos”. Kroonilise kursi haigusi on juba pikka aega nimetanud Hammen-Rich sündroomiks, kuid viimasel kümnendil on see sündroom omistatud ainult ühele ELISA-vormile - kiiresti progresseeruvale või ägeda interstitsiaalse kopsupõletikule [16]. Võib-olla oli esimene haigust kirjeldav autor Saksa doktor G. Rindfleisch (1897), kes tegi talle ettepaneku termini "tsüstiline tsirroos" kohta.
J. Scaddingi poolt 1964. aastal esitatud mõiste "fibroosne alveoliit" peegeldab haiguse peamisi tunnuseid: põletikku ja fibroosi. Mõiste „idiopaatiline fibroseeriv alveoliit”, [1] mis peegeldab ka haiguse ülimuslikkust ja ebaselget iseloomu, on meie riigis kõige sagedamini kasutatav. ELISA sünonüümid on idiopaatiline kopsufibroos, termin, mida kõige sagedamini kasutatakse Ameerika kirjanduses [8], ja krüptogeenne fibroosne alveoliit (krüptogeenne fibroosne alveoliit), mis on Euroopas levinud, eriti Ühendkuningriigis [22].
Veel üheks ELISA sünonüümiks on hiljuti üha enam kasutatud terminit „ühine interstitsiaalne kopsupõletik”, mis peegeldab haiguse kõige sagedasemat morfoloogilist substraati [18].

Viimase kümne aasta jooksul on läbi viidud mitmeid epidemioloogilisi uuringuid ELISA kohta kogu maailmas [13, 12]. Haiguse levimuse määr on väga erinev. D. Coultase et al. (1994), haiguse levimus Ameerika Ühendriikides on 31,5 meestel ja 26,1 naistel 100 tuhande elaniku kohta aastas. Ühendkuningriigis on ELISA esinemissagedus oluliselt väiksem - 6 juhtu 100 tuhande elaniku kohta aastas [12]. Moravias ja Sileesias on ELISA esinemissagedus vahemikus 4,1 kuni 27,6 juhtu 100 tuhande elaniku kohta (V. Kolek., 1994). Aastatel 1979–1988 suurenes krüptogeense fibroosse alveoliidi suremus Inglismaal ja Walesis 2 korda (vastavalt 336 ja 702 juhtumit aastas). Sarnaseid suundumusi on täheldatud ka Austraalias, Šotimaal ja Kanadas, samal ajal ei ole ELISA-st tingitud suremus Uus-Meremaal, USAs ja Saksamaal palju muutunud [13]. Jaapanis moodustas suremus ELISA-st ajavahemikus 1974–1985 3 juhtu 100 tuhande inimese kohta aastas (K. Iwai et al., 1994). Neid erinevusi ELISA levimuses ja surmuses on väga raske tõlgendada, kuna see põhineb erinevatel meetoditel haiguse kodeerimiseks riiklikes registrites, erinevustes keskkonnatingimustes, haiguse diagnoosimise tasemel ja muudest teguritest. Lisaks viiakse ELISA-uuringud läbi tavaliselt spetsiaalsetes kopsu keskustes, kus täheldatakse nooremaid ja raskemaid patsiente, mis moonutab oluliselt haiguse leviku ja arengu tendentse elanikkonnas [12].

Etioloogia ja patogenees

Vaatamata sellele, et haiguse pealkirjas esineb mõiste „idiopaatiline” või „krüptogeenne”, püüavad nüüd teadlased aktiivselt leida ELISA põhjuse. Haigust loetakse protsessiks, mis toimub mitmes etapis: 1) pulmonaarse parenhüümi epiteeli- ja / või endoteelirakkude esmane kahjustus põletikulise reaktsiooni tekkega; 2) kahjustatud koe struktuuri taastamine mesenhümaalsete rakkude akumulatsiooniga ja ekstratsellulaarse maatriksi / fibroosi liigne areng (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Paljud autorid peavad ELISA-d autoimmuunhaiguseks koos püsivate immuunvastuste tekkega kopsu interstitsiumis. Fibroseeruva alveoliidiga seotud histoloogilised mustrid difuusse sidekoe haiguste (DZST) taustal ja ELISA-ga on peaaegu identsed [7]. Autoimmuunteooriat toetab hüpergammaglobuliinemia, tsirkuleerivate immuunkomplekside, reumaatiliste ja tuumavastaste faktorite sagedane esinemine [8]. Immuunglobuliini kohalik tootmine ja immuunkomplekside moodustumine kopsudes (A. Hance, 1988).
Ühes uuringus W. Wallace et al. leiti ELISA-s rohkem kui 80% juhtudest, tsirkuleerivate autoantikehade esinemine kopsukoe valgu massis 70-90 kDa (W. Wallace et al., 1994). Immunohistokeemiline uuring näitas, et see valk paikneb alveoolide epiteelirakkudes, mis võib olla autoimmuunse rünnaku peamine sihtmärk. Edasises töös demonstreerisid samad autorid selle autoantigeeni identiteeti 2. tüüpi alveolotsüütidel ekspresseeritud valgumolekulidele. G. Nacos et al. leiti, et natiivne kollageen võib toimida ka autoantigeenina: 81% -l ELISA-ga patsientidest leiti I, II, III ja IV tüüpi kollageenide ja nende koostisosade ahelate antikehad, lisaks on näidatud, et arengu kestus on vastupidine. I ja III tüüpi kollageenide haigused ja autoantikehade tasemed.
Reaktsioonide tekkimine autoantigeenidele võib olla tingitud nende ekspressiooni suurenemisest rakumembraanides tänu tundmatute kahjulike ainete toimele: orgaaniline ja anorgaaniline tolm, ravimid, viirusinfektsioon. ELISA patogeneesis osalevate viiruste roll, väidavad latentsed, "aeglased" viirused. Arutatakse hepatiit C viiruste rolli (T. Ueda et al., 1992), adenoviirused (K. Kuwado et al., 1997), Epstein-Barri viirus (J. Egan et al., 1995). Viirusvalgud võivad suurendada kroonilise põletiku ja parandamise reaktsioone, aktiveerida I tüüpi kollageeni tootmist ja toimida transaktiveerivate faktoritena, s.t. interakteeruvad rakkude kasvu reguleerivate geenidega. Viirused ei pruugi olla ELISA abil kahjustuste esilekutsumise esmane vallandaja, viiruse replikatsioon juba kahjustatud koes võib võimendada haiguse progresseerumist hilisemates etappides.
Teine teooria käsitleb haiguse põhjustajana kokkupuudet keskkonna- ja kutsealaste teguritega. Mitmes epidemioloogilises uuringus näidati ELISA seost professionaalse kokkupuutega metallist ja puidust tolmuga. R. Hubbardi et al. haigus, mis on kõige sagedamini välja kujunenud isikutel, kes olid töötanud messingist, pliist, terasest ja puidu tolmust [13]. Jaapani autorite töös (K. Iwai et al., 1994), välja arvatud metallide ja puidutööstuse tootjad, olid maalijad, pesumajade ja ilusalongide töötajad ning juuksurid olulist riski ELISA väljatöötamiseks. Võrreldes ELISA arengu sagedust üheksa Inglismaa ja Walesi piirkonna vahel, täheldati kõige rohkem haiguse juhtumeid Nottinghamis, kõige arenenuma tööstusega piirkonnas (I. Johnston et al., 1990). Teiste anorgaaniliste tolmu liikide rolli ei välistata: asbest (E. Gaensler et al., 1991), silikaat tolm (E. Monso, 1990). Praeguseks Briti Thoracic Society (BTS) poolt läbi viidud suurima krüptogeense fibroosse alveoliidi uuringus oli umbes pooltel patsientidest kokkupuude tolmuga, 87 patsiendil oli kokkupuude asbestiga [12].
Samuti on arvamusel, et vastusena epiteeli mittespetsiifilisele kahjustusele on kopsudes liigne fibroos arenenud geneetiliselt (R. Lympany du R. Bois, 1997). Selle hüpoteesi toetavad haiguse perekondlikud vormid (R. Bitterman et al., 1986). Uurime geneetilist eelsoodumust difuusiliste kopsuhaiguste tekkele, mis põhineb antigeenide T-lümfotsüütide töötlemisel ja esitlemisel osalevate valkude kodeerivate geneetiliste pärilike polümorfismide alusel. Uuringud on keskendunud MHC geenide poolt kodeeritud molekulide (peamine histokompatibilisuse kompleks) polümorfismi uurimiseks, nii et D. Briggs et al. süsteemse sklerodermia korral leiti fibroosse alveoliidi seos HLA-DR3 / DR52a alleelide esinemisega 45% juhtudest, samas kui kontrollrühmas oli see tegur 6% (D. Briggs et al., 1991).
Põletiku / fibroosi mehhanismid. Paljud rakud osalevad põletiku- ja remondiprotsessides: alveolaarsed makrofaagid, neutrofiilid, eosinofiilid, nuumrakud jne. Arvatakse, et alveolaarne makrofaag on alveoliidi põletiku keskne rakk. Makrofaagid on võimelised vabastama kemoatraktante neutrofiilide, sealhulgas leukotrieeni B4 ja interleukiin-8 (R. Сherniack, 1991), kasvufaktorite (trombotsüütide kasvufaktor, insuliinisarnane kasvufaktor-1, transformeeriv kasvufaktor-b, fibronektiin (P. Vaillant et al., 1996), stimuleerivad fibroblastide ja neutrofiilide sekretoorset aktiivsust (R. Shaw et al., 1991), vabastavad hapnikuradikaale, mis mängivad olulist rolli parenhüümi kahjustamisel (R. Southorn jt 1988). Neutrofiilid on ka ELISA peamised efektorrakud, nad on võimelised seda vabastama sellised kahjulikud tegurid nagu proteaasid (kollagenaas, elastaas), hapniku radikaalid (M. Sheppard, N. Harrison, 1992) Eosinofiilid sekreteerivad lisaks proteaasidele ja aktiivsetele hapnikutoodetele spetsiifilisi tsütotoksilisi aineid: eosinofiilne katioonne valk, suur alusvalk jne. (K. Fujimoto et al., 1995) Uuritakse nuumrakkude rolli fibroosi protsessides, nende arv kopsukoes suureneb oluliselt fibroosi piirkondades (A. Pesci et al., 1993), ELISA patsientide loputusvedelikus, on oluliselt suurenenud nuumrakkude produktid: histamiin ja trüptaas (A. Walls et al., 1991). T-lümfotsüütidel on teatud väärtus. ELISA patsientidel tuvastatakse veres T-rakkude aktiveerimise markerid, IL-2 suurenemine vereseerumis (M. Shepard, N. Harrison, 1992) ja BAL-vedelikus - interferoon-g (V. Robinson et al., 1990). Interferoon-g aktiveerib makrofaagid ja lümfotsüüdid, stimuleerib adhesioonimolekuli ICAM-1 endoteelirakkude ekspressiooni ja HLA-DR produktide ekspressiooni ning mõjutab kollageeni sadestumist interstitsiumis (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Epiteelirakkude kahjustamisel on moduleeriv mõju sidekoe arengule ja see võib viia ka fibroosi tekkeni (I. Adamson et al., 1991). Epiteelirakkude regenereerimine on võimeline tekitama fibrogeenseid tegureid: transformeeriv faktor-b, kasvaja nekroosifaktor-a [7]. Reepiteliseerumine toimub peamiselt 2. tüüpi alveolotsüütide tõttu, mis on üks fibroosse alveoliidi iseloomulikest morfoloogilistest tunnustest (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Arutatakse ekstratsellulaarsete protsesside panust põletikku ELISA-s, eriti epiteeli suurenenud läbilaskvuse väärtust ja plasmakomponentide "higistamist" interstitsiumis (R. Cherniack, 1991), pindaktiivsete ainete koostise muutusi (H. Hamm et al., 1996).

Histoloogiline pilt ELISA-ga on heterogeenne. Ühes esimeses klassifikatsioonis tuvastas A. Liebow viis fibroosse alveoliidi morfoloogilist tüüpi: ühine interstitsiaalne kopsupõletik (desoramatiivne interstitsiaalne kopsupõletik - DIP), bronhiolitilise rütmiga seotud interstitsiaalne kopsupõletik, mis on ahvatleva rituaalse sündroomiga haige chromomatolitomatomatitis., hiirte rakkude interstitsiaalne kopsupõletik (hiire rakkude interstitsiaalne kopsupõletik - GIP), lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik (limfoidne interstitsiaalne kopsupõletik - LIP) [14]. Praegu on ainult kaks esimest tüüpi säilitanud oma väärtuse, samas kui BIP vastab sõltumatule hiljuti kirjeldatud kopsuhaigusele - bronhioliidi hävitamine organiseeritud pneumooniaga (G. Epler et al., 1985), LIP - on seotud lümfoproliferatiivsete haigustega (D. Braggs et al., 1994), ja GIP mustrit tuvastatakse kõige sagedamini raskmetallide poolt põhjustatud pneumokonioosi ja kopsuhaiguste korral (D. Сugell, 1992). Samal ajal on viimase kümne aasta jooksul täiendatud morfoloogilise klassifikatsiooniga kahte tüüpi interstitsiaalse pneumooniaga: mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia / fibroos (mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia / fibroos - NIP) [15] ja äge interstitsiaalne kopsupõletik (AIP) [16].
Kõige sagedasem histoloogiline muster on tavaline interstitsiaalne kopsupõletik - UIP (sünonüümid: seina vorm või ELISA kombineeritud fibro-põletikuline variant), mis moodustab umbes 90% kõigist ELISA vormidest [4]. Haiguse arengu varases staadiumis iseloomustab morfoloogilist pilti alveoolide seinte turse ja intensiivne infiltratsioon lümfotsüütide, monotsüütide, plasma rakkude ja eosinofiilidega. Koos põletikuga esineb fibroosi tunnuseid: fibroblastide fookused, mis sünteesivad aktiivselt kollageeni (S. Kuhn et al., 1991), müofibroblastid, mille kontraktiilsus võib mängida teatud rolli kopsu parenhüümi ümberkujundamisel (K. Adler jt 1989). Sageli, eriti DZST taustal, esineb lümfoidkoe fokaalse hüperplaasia märke [7]. Haiguse hilisemates etappides asendatakse parenhüümi normaalne struktuur jäme sidekudega, kus tsüstilise laiendusega õhuruumid on vooderdatud, seestpoolt kaetud hüperplastilise bronhiolaarse või kuboidse alveolaarse epiteeliga, 1. tüüpi alveolarotsüüdid asendatakse 2. tüüpi alveolotsüütidega, metapolaarsed alveolaarsed rakud asendatakse teise tüüpi alveolotsüütidega, mõnikord ilmnevad metapolaarsete rakkude sümptomid. Fibroosi valdkonnas võivad esineda põletikulised rakud, kuid nende arv ei ole nii väljendunud kui varases staadiumis. Samuti leitakse sageli fibroosi valdkondades reaktiivset lihaste hüperplaasiat, hüperplastiliste müotsüütide päritolu on tõenäoliselt seotud bronhide või väikeste veresoonetega, mitte noorte sidekoe müofibroblastidega [7]. Muciini, valgu detriidi, kolesterooli kristalle, makrofaage ja teisi rakke võib leida muutunud alveoolide sees. Veresoonte seinad on kiudväljade piirkonnas märgatavalt paksenenud ja võivad mõjutamata kopsukudes olla normaalsed. Makroskoopilisi muutusi kopsudes hilisemates etappides iseloomustab kopsukude tihendamine ja kortsumine ning "rakulise kopsu" moodustumine (selle põhjal oli üks haiguse esimesi nimesid "kopsude tsüstiline tsirroos";
G. Rindfleisch, 1897). Fibroos on eriti väljendunud subpleuraalses piirkonnas ja meenutab lindi, mis on mitu sentimeetrit lai. Suurimad muutused on väljendatud tagumistes basaalsetes segmentides [7]. Pleura kukkumine, erinevalt asbestoosist, on haruldane. Seda tüüpi ELISA iseloomustab halb prognoos, suremus viie aasta jooksul ületab 60% [3].
Desquamative interstitsiaalne kopsupõletik - DIP (sünonüüm - raku muster) moodustab umbes 5% ELISA. Selle vormi kardinaalne märk on märkimisväärne hulk rakke alveoolide luumenis. Varem eeldati, et rakkude põhitüübid on desquamated alveolotsüüdid, mis moodustasid selle mudeli nime aluseks. Tegelikult on alveoolide sees olevad rakkude peamised populatsioonid makrofaagid [7]. Alveoolid on vooderdatud 2. tüüpi hüperplastiliste alveolotsüütidega. Alveolaarset septaati infiltreeritakse lümfotsüütidega, mõnikord eosinofiilidega, võib esineda kerge mesenhümaalsete rakkude sisalduse suurenemine, kuid fibroos ei ole tavaliselt eriti väljendunud. Praegu ei ole veel täielikult lahendatud küsimus, kas desquamatiivne kopsupõletik on iseseisev haigus või ELISA varane ilming (T. Hartman et al., 1996). ELISA praegune vorm eristub tundlikkusest kortikosteroididele ja hea prognoos, kuid mõnikord on võimalik haiguse progresseerumist "rakulise kopsu" staadiumisse (V. Lipworth, 1987) [17]. Suremus desquamative pneumoonias ei ületa 25% [3].
Ägeda interstitsiaalse kopsupõletiku (AIP) kirjeldasid esmalt L. Hamman ja A. Rich 1935, kuid ainult 1986. aastal isoleeriti iseseisvaks vormiks (A. Katzenstein 1986). Praegu võib ainult seda ELISA vormi nimetada Hammen-Rich sündroomiks [7]. AIP ajal esinevate morfoloogiliste muutuste olemus sobib difuusse alveolaarse kahjustuse (difuusse alveolaarse kahjustuse), mida täheldatakse täiskasvanute respiratoorse distressi sündroomi puhul, pildile. Varases staadiumis täheldatakse parenhüümi interstitsiaalset turset ja hüaliinmembraanide moodustumist hilises staadiumis (tavaliselt pärast teist nädalat alates haiguse algusest) - intraalveolaarse ja / või interstitsiaalse organisatsiooni sümptomeid, mis on tavaliselt seotud 2. tüüpi alveolotsüütide proliferatsiooniga (J. Olson, 1990). Sagedased leiud on verehüübed väikestes arterites. Haigusele on iseloomulik fulminantne kurss, prognoos on halb, suremus on 70%, kuigi mõnel juhul paranes kopsu parenhüüm ilma jääktoimeteta ja suremus ei ületanud 60% [18].
Aastal 1994 kirjeldasid A. Katzenstein ja R. Fiorell uut ELISA alatüüpi, mittespetsiifilist interstitsiaalset pneumooniat / fibroosi (NIP) (sünonüüm - salastamata pneumoonia). Morfoloogiline pilt erineb kõigist teadaolevatest fibrootilise alveoliidi variantidest. See vorm võtab ELISA struktuuris kuni 5%. NIP põhijooneks on morfoloogilise pildi homogeensus või ühtsus. Morfoloogiliste muutuste spekter varieerub isoleeritud põletikust väljendunud fibroosini, kuid võrreldes näiteks UIP-ga, kus parenhüümi erinevates piirkondades eksisteerivad samaaegselt erinevate raskusastmega põletikud ja fibroosid ning puutumata parenhüümi piirkonnad, on ühes staadiumis põletik / fibroos areng, st. histoloogiline pilt on homogeenne. Mõningatel juhtudel kogunevad makrofaagid alveoolide luumenisse, kuid võrreldes DIP-ga, ei ole see spetsiifiline pneumoonia, see nähtus on ebaühtlane, inhomogeenne jaotus, domineerib interstitsiaalne põletik. Seda ELISA vormi iseloomustab subakuutne kursus, täheldatakse NIP-ga üle 80%, täheldatakse põletikulise protsessi regressiooni või stabiliseerumist, suremus ei ületa 1 - 17% ([15], V. Cottin jt, 1997).

ELISA kliinilisel pildil ei ole patognoomseid tunnuseid. Haigus on kõige sagedamini 40–70-aastastel patsientidel. Haigus on ülekaalus meestel, sugu suhe suuremates uuringutes oli 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] meeste kasuks. Patsientide peamised kaebused on õhupuudus ja ebaproduktiivne köha. Haiguse tekkimisel täheldatakse düspnoe suurenemist kuni patsiendi täieliku puude tekkimiseni, sealhulgas düspnoe tõttu ei suuda patsient väljendada fraasi, lauset, ei saa kõndida ega ise teenida. Haiguse algus on tavaliselt nähtamatu, kuigi mõnel juhul (kuni 20%) võib ELISA käivitada ägedate sümptomitega, mis viitavad viirusnakkuse rollile haiguse teketes (J. Egan et al., 1997). Kuna haigus areneb üsna aeglaselt, on patsiendil aega kohaneda oma õhupuudusega, vähendades järk-järgult oma aktiivsust ja liikudes passiivsema elustiili poole. Enamikul patsientidel on uuringu ajal olnud haigus, mille kestus on kuni 1–3 aastat. Mõnikord esineb produktiivne köha (BTS-uuringus - kuni 20,4%), isegi röga hüpertensiooni märgid ja see sümptom on seotud haiguse halvema prognoosiga (N. Hiwatari et al., 1991). Palavik ei ole ELISA jaoks tüüpiline. Teised sümptomid võivad olla üldine nõrkus, artralgia, müalgia, kehakaalu langus, küünte phalangide muutused (trumlipulgade kujul). BTS uuringu kohaselt on artriit ja liigesvalu sagedasemad naistel kui meestel (vastavalt 23,7 ja 16,6% juhtudest). "Trummipulgade" sümptomid on vastupidi olemas meestel ja esineb 40 - 72% (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). See omadus kombineeriti mõnedes uuringutes halvema prognoosiga (C. Smith, 1990) ja T. Kanematsu et al. (1994), vastab "trummipulgade" esinemine patsiendil haiguse teatud histoloogilisele pildile: fibroosi valdkondades täheldatakse sageli silelihaste märkimisväärset proliferatsiooni.
Tüüpiline auskultatiivne nähtus ELISA-s on krepitus, mida võrreldakse "tsellofaani pragunemisega" või millele viidatakse kui hingeldavale velcro'le. Enamikku vilistavust kuuldakse tagumiste basaaljaotuste puhul, kuigi 1/5 kõigist krepitusjuhtudest võib seda kuulda ülemistes vaheseintes (R. Bettencourt et al., 1994). Võrreldes teiste haiguste (kopsupõletik, bronhiektaas, kopsudes esinevad kongestiivsed protsessid) crepitusega, on ELISA-s esinev krepitus hoopis õrnam (peened pragud) - vähem valju ja sagedamini, kuuleb sissehingamise kõrgusel, s.t. sissehingamise faasis (R. Piirila, 1995). Mõnikord on võimalik kuulata väljahingamise krepitatsiooni (sagedamini väljahingamise teises kolmandikus), mis võib olla märk haiguse progresseerumisest (M. Walshaw jt, 1990). Kuivraleid saab kuulda 5–10% patsientidest ja need ilmnevad tavaliselt koos samaaegse bronhiidiga. Kuni 50% kõigist patsientidest on tachypia [20]. Haiguse progresseerumisel ilmnevad hingamispuudulikkuse ja pulmonaarse südamega sümptomid: difuusne tuhk-hall tsüanoos, kopsuarteri teine ​​toon, tahhükardia, S3-canter, kaela veenide turse, perifeerne turse.
Patsientide elulemus diagnoosimise hetkest on keskmiselt 3–5 aastat [8, 21]. BTS-uuringus suri 50% kõigist ELISA patsientidest 5 aasta jooksul [12]. Prognoos on oluliselt parem patsientidel, kellel on fibroosne alveoliit DZST taustal (S. Agusti jt 1992; A. Wells jt 1994). Prognoos on samuti mõnevõrra parem naistel, noorematel patsientidel, kellel on esinenud haigus vähem kui 1 aasta ([27]; D. Schwartz et al., 1994). Kõige tavalisem patsientide surma põhjus on hingamispuudulikkus, mis on haiguse progresseerumise loomulik tagajärg. R. Panose uuringus, mis oli pühendatud 550 ELISA juhtumi analüüsile, oli suremuse struktuuris hingamispuudulikkus 38,7%; muud suremuse põhjused olid südamepuudulikkus (14,4%), bronhogeenne kartsinoom (10,4%), südame isheemiatõbi (9,5%), kopsuarteri trombemboolia (3,4%), kopsuinfektsioonid (2,8%). [21]. BTS-uuringus oli suremus otseselt seotud ELISA-ga 53% kõigist juhtudest, oli võimalik seos ELISA-ga 28% -ga ja ei olnud seotud ELISA-ga 14% -l juhtudest, kopsuvähki tuvastati 12,6% -l kõigist surnud patsientidest [12].. ELISA taustal on võimalik kopsuvähi mis tahes vormi kujunemine: kõige sagedasemad histoloogilised variandid on lamerakk-kartsinoom ja adenokartsinoom [7], kirjeldatakse bronhokalveolaarse kartsinoomi ja hiiglasrakulise kartsinoomi arengut [22]. Üldiselt on KMH patsientidel kopsuvähi risk 14 korda suurem kui sama vanuse, soo ja suitsetamise kestuse üldpopulatsioonis [21].
ELISA laboratoorsed testid ei anna tavaliselt väärtuslikku teavet. Kuni 70% patsientidest on kõrgenenud ESR (keskmiselt 38 mm / h) (I. Johnston et al., 1995), enamikul neist on ringlevad immuunkompleksid (R. Dreisin et al., 1978), 30% patsientidest on kokku kasvanud immunoglobuliinide tasemed, sageli kuni 41%, tuvastavad krüoglobuliine [8]. Ligikaudu 20–40% patsientidest, kellel oli ELISA-ravi koos samaaegse DZST-ga, on suurenenud reumatoid- ja tuumavastaste faktorite tiitrid. BTS-uuringus tuvastati 19% -l patsientidest positiivne reumatoidfaktor ja 26% -line tuumavastane tegur [12]. ELISA-ga patsientidel on laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) tase seerumis tavaliselt kõrgem (R. de Remee jt, 1968), mille võimalik allikas on alveolaarsed makrofaagid ja 2. tüüpi alveolaarsed rakud (K. Driscoll et al., 1990). Ühes uuringus oli seerumi LDH tase tihedalt seotud teiste ELISA aktiivsuse markeritega: neutrofiilide ja bronhokalveolaarsete loputus eosinofiilide arv ning LDH edukust täheldati haiguse edukal ravil (S. Matusiewicz et al., 1993).
Haiguse aktiivsuse paljutõotav marker on pindaktiivse aine A ja D valkude tase (s urfaktantvalgud A ja D - SP-A ja SP-D) - pindaktiivse aine peamised glükoproteiinid. Alveolaarse kapillaarmembraani aktiivse alveoliidiga suurenenud läbilaskvuse tingimustes toimub seerumi SP-A ja SP-D märkimisväärne suurenemine (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda jt 1995). Pindaktiivsete proteiinide tasemed peegeldavad päris hästi põletikulise protsessi aktiivsust kopsudes ELISA-ga (Y. Honda et al., 1995). Teine suund alveoliidi aktiivsuse hindamisel on mütsiini antigeenide määramine seerumis, mis peegeldab 2. tüüpi alveolotsüütide hüperplaasiat ja hüpertroofiat ning nende suurenenud sekretoorset funktsiooni interstitsiaalse põletiku korral. IFA on tõestanud selliste muciini antigeenide väärtust nagu SSEA-1 (N. Satoh et al., 1991), KL-6 (N. Kohno jt 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997)..
Rinna röntgen on ELISA jaoks kõige olulisem diagnostikameetod. Haiguse kõige levinumaks sümptomiks on retikulaarse või retikulonodulaarse iseloomuga kahepoolsed levinud muutused, mis on selgemad kopsude alumistes piirkondades. Haiguse arengu varases staadiumis võib täheldada ainult vähest kopsuvälja mahu vähenemist ja mattklaasi tüüpi kopsude läbipaistvuse vähenemist, need muutused on eriti märgatavad patsiendi röntgenkiirte võrdlemisel. Haiguse progresseerumisel muutub retikulaarne muster jämedamaks, raskemaks, ilmub ümar tsüstiline luumen, mille suurus on 0,5-2 cm, mis peegeldab “kärgstruktuuri kopsude” moodustumist. Röntgenkuva saab korrelatsioonis histoloogiliste muutustega ELISA-ga, kuid selline seos eksisteerib ainult siis, kui on olemas rakulise kopsu tunnuseid [4]. BTS-uuringus olid ELISA kõige iseloomulikud radiograafilised tunnused: piiritletud sõlme-lineaarne dimmimine (51,0%); raku kopsu tüüpi muutused (15,1%); Märgitud klaasi tüübi muutused (5,1%) [12]. Ka EIA hilisemas staadiumis näitab röntgenkiirte tracheaalhälve sageli paremale, tracheomegaalia [23]. Tuleb pöörata tähelepanu asjaolule, et kuni 16% patsientidest, kellel on histoloogiliselt tõestatud ELISA diagnoos, võib olla muutumatu röntgenkiirte mudel (J. Orens et al., 1995). Pleura, hilar adenopaatia kaasamine, lokaliseeritud parenhüümne konsolideerimine ei ole ELISA-le iseloomulik ja võib peegeldada kas teist interstitsiaalset kopsuhaigust või haiguse tüsistusi, nagu infektsioonid või kasvajad.
Väärtuslikumat teavet on võimalik saada röntgen-kompuutertomograafia (CT), eriti kõrglahutusega kompuutertomograafia abil. CT-skaneerimise iseloomulikud leiud on ebaregulaarsed lineaarsed varjud, mattklaasi tüüpi kopsuväljade läbipaistvuse vähenemine ja tsüstilise luumeni suurused vahemikus 2 kuni 20 mm. „Rakulise kopsu” märke tuvastatakse CT-s 70%, võrreldes radiograafias 15–30% (N. Muller, R. Muller, 1990). Suurimad muutused on leitud kopsude basaal- ja subpleuraalsetes piirkondades. CT-skeem ja muutuste jaotus enamikul juhtudel on ELISA-le patognoomilised (S. Padley et al., 1991). Lisaks peegeldavad CT-märgid fibroosse alveoliidi morfoloogilisi tunnuseid: retikulaarne muster vastab fibroosile ja mattklaasi muster vastab rakkude infiltratsioonile (A. Wells, 1992). "Kuumklaasi" muster ilmub ainult alveolaarsete seinte minimaalse paksenemise, interstitsiumiga või alveoolide osalise täitmisega rakkudega, vedela, amorfse materjaliga (C. Engeler et al. 1993). Seetõttu on CT-pildil prognostiline väärtus, A. Wellsi (1993) uuringus oli mattklaasmustriga patsientidel parim prognoos, halvim retikulaarse mustriga ja vahepealse segamustriga. Härmatatud klaasmustriga patsiendid reageerisid steroidravile hästi, nende patsientide kliinilise seisundi paranemisega kaasnes CT-mudeli paranemine, kuid mingil juhul ei vähenenud retikulaarne muster (A. Wells et al., 1993). Praegu on CT prognoositav väärtus ees, funktsionaalsete kopsukatsete, bronhokalveolaarse loputuse ja isegi kopsu biopsia ees, kuna see võimaldab hinnata peaaegu kogu kopsu parenhüümi kahjustust võrreldes eraldi biopsia prooviga (A. Wells, 1997). Kombineerituna ELISA ja emfüseemiga on CT ainus meetod emfüseemi tõsiduse hindamiseks, mis paikneb peamiselt ülemistes osades ja eristamaks seda tsüstilistest muutustest, mis iseloomustavad "rakulist kopsu" (J. Wiggins et al., 1990).
Funktsionaalsed kopsutestid on võtmemeetod IL-i kuuluva haiguse olemasolu määramiseks (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Haiguse varases staadiumis on spirograafia sageli normaalsetes piirides, kuid juba on näha staatiliste mahtude vähenemist - kopsuvõimsus (TLC), funktsionaalne jääkvõimsus (FRC), jääkmaht (RV), mis tuvastatakse keha pletüsmograafia või gaasi lahjendamise meetodil. Tulevikus väheneb sunnitud väljahingamise maht 1 s (FEV1) ja sunniviisiline elutähtsus (FVC). FEV1 / FVC (Tiffno koefitsient) suhe on normaalses vahemikus või isegi suurenenud tänu mahulise õhu voolukiiruse suurenemisele tänu kopsude elastse tagasilöögi suurenemisele. TLC vähenemine korreleerub hästi kopsu kudede biopsiates esineva rakulise põletikulise reaktsiooni raskusega [6] ja halva prognoosiga (R. Erbes et al., 1997).
Väärtuslik näitaja on kopsude difusioonivõime (DLCO), mille vähendamine on üks esimesi haiguse tunnuseid (L. Watters, 1986). DLCO muutuste tõsidus võib olla morfoloogilise pildi ennustaja: R. Cherniack (1995) näitas olulist seost difusiooni ja desquamatsiooni tõsiduse ja histoloogiliste muutuste täieliku raskuse vahel, kuid esialgne DLCO ei ennusta ELISA edasist kulgemist ja vastust põletikuvastasele ravile. Lisaks on DLCO kõige tihedamalt seotud ELISA - düspnoe kardinaalse kliinilise sümptomiga (D. Schwartz et al., 1994). DLCO märkimisväärne vähenemine (15% ja DLCO> 20% 3 kuud) vähenes järsult CD4 / CD8-s (K. Fujimoto jt 1995).
BAL-i tsütoloogilise koostise hindamisel tuleb arvesse võtta suitsetamistegurit. D. Schwartzi et al. suitsetatavates ELISA patsientides oli alveolaarsete makrofaagide, neutrofiilide ja eosinofiilide arv BAL-is oluliselt kõrgem kui mittesuitsetajatel ning rakkude arvu suurenemine korreleerus oluliselt pakendiaasta indeksiga (D. Schwartz et al., 1991).
Diagnostilisel ja prognostilisel väärtusel on ka mitte-rakulised BAL komponendid. ELISA-ga on BAL-s täheldatud märkimisväärset tsirkuleerivate immuunkomplekside arvu suurenemist ning mõningates uuringutes täheldati nende kõrge tasemega häid tulemusi steroidiravi korral [24]. Immunoglobuliini G tase on samuti oluliselt tõusnud, kusjuures IgG ja albumiini suhe BAL-s on kõrgem kui seerumis, mis on tõenäoliselt seotud immunoglobuliinide kohaliku tootmisega (P. Haslam, 1979). Tuleb märkida, et albumiinil võib olla teatud väärtus. C. Roberts et al. albumiini sisaldus BAL-s oli alveoliidiga patsientidel oluline, kuna albumiini tase oli tihedalt seotud BAL-lümfotsütoosiga, skaneerimisindeks gallium-67 ja DLCO-ga (S. Roberts et al., 1993).
BAL-i lipiidide kompositsioon, mis peegeldab pindaktiivse aine süsteemi, toimub ELISA-s oluliste muutuste korral: fosfolipiidide üldine tase (PL) väheneb, nende fraktsioonide suhe muutub: fosfatidüülglükooli ja fosfatidüülinositooli suhe väheneb (F. McCormack et al., 1991). Mida kõrgem on BAL tase, seda parem on haiguse prognoos (P. Robinson et al., 1988). Üks populaarsemaid aktiivsuse markerid ISL-is on teine ​​pindaktiivse aine - valgu pindaktiivse aine A (SP-A) komponent. Selle sisaldus BAL vedelikus väheneb ELISA-ga oluliselt (2–3 korda võrreldes normiga) (F. McCormack et al., 1991) ning SP-A / PL suhe korrigeerib haiguse kulgu ja omab prognostilist tähtsust: uuringus F. McCormack et al. ELISA-ga patsientide viie aasta elulemus, kellel oli SP-A / PL tase üle ja alla 29,7 g / mol, erines rohkem kui kaks korda - vastavalt 68 ja 30% (F. McCo rmack jt 1995).
Teised BAL rakulised komponendid, mis võimaldavad hinnata põletikulise protsessi aktiivsust ELISA-ga, hõlmavad 2. tüüpi alveolotsüütide sekretsiooni saadusi: mukiini antigeenid KL-6 (N. Kohno jt 1993), fibroblastid prokollageen-3-peptiid ja hüaluronaan (N Milman et al., 1995); neutrofiilide elastaas (Y. Sibille et al., 1990); nuumrakud - histamiin ja trüptaas (A. Walls et al., 1991); endoteelirakud - angiotensiini konverteeriv ensüüm (U. Specks et al., 1990); ekstratsellulaarse maatriksi komponendid on fibronektiin (S. Rennard et al., 1982) ja vitronektiin (W. Pohl et al., 1991).
Avatud kopsu biopsia (OBL) on ELISA jaoks kuldne diagnostiline standard ja võimaldab mitte ainult diagnoosida, vaid ka ennustada haiguse prognoosi ja võimalikku ravivastust. OBL diagnostiline infosisu ületab 94%, komplikatsioonide koguarv on umbes 5–19% ja suremus 3% (S. Shah jt 1992). Biopsiat tehakse mitmest piirkonnast: piirkondadest, kus on kõige suuremad muutused, vastavalt röntgenkiirgusele või CT-le ja piirkondadest, kus on suhteliselt puutumatu parenhüüm. Tavaliselt võetakse kopsude ülemisest ja alumisest lõhest 2-4 proovi. Linguaalsed segmendid ja keskel on biopsia jaoks kõige vähem sobivad, kuna nendes piirkondades areneb kõige sagedamini fibroos, mis ei ole seotud difuusse kopsuhaigusega või stagnatsiooniga (J. Ray et al., 1976). Lisaks tavapärastele morfoloogilistele ja bakterioloogilistele / viroloogilistele uuringutele võib immunofluorestsents-, immunohistokeemiliste ja elektronmikroskoopiliste uuringute jaoks kasutada biopsia materjale, mida tuleb materjali kogumisel arvesse võtta, sest iga uuring nõuab proovide erilist ettevalmistamist ja fikseerimist (G. Raghu, 1995). Lisaks biopsia kvalitatiivsele hindamisele pakuti biopsiate kvantitatiivseks hindamiseks välja spetsiaalsed hindamissüsteemid (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995), mis võtavad reeglina arvesse raku raskust. põletikulised reaktsioonid, fibroos, desquamatsioon, "rakulised" muutused. See hindamine võimaldab standardida biopsia proovide hindamist ja täpsustada haiguse etappi.
Vähem invasiivne biopsia meetod, mis on viimasel ajal üha populaarsemaks muutunud, on video abiga kopsu biopsia (VSBL). VSBL võimaldab teil võtta sama arvu ja suurusega proove kui OBL puhul, et saada teavet 95% ulatuses, kuid VSBL-s väheneb pleuraõõne äravoolu kestus, haiglas viibimise kestus ja protseduuri tüsistuste arv (umbes 9%); D. Bensard et al., 1993). Paljudes kliinilistes ja uurimiskeskustes on kalduvus suurendada TSHB-de arvu osakaalu OBL-protseduuri ja mediastinoskoopia vähenemise tõttu (M. Ravini et al., 1997).
Transbronhiaalne biopsia (TBB) ELISA-s on vähetõenäoline, erinevalt nn bronhotsentrilistest haigustest (sarkoidoos, eksogeenne allergiline alveoliit, bronhiooli põletamine koos ja ilma pneumooniaga), kasvajad, nakkushaigused (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). TBB tulemusena võib need haigused välja jätta; TBB eelised on OBL-ga võrreldes suurem ohutus, puuduseks on saadud proovi väike suurus ja sellest tulenevalt vähem infosisu. TBB tüsistused ei ületa 7%, suremus on peaaegu võrdne 0-ga (S. Herf et al., 1977).
Teine invasiivne diagnostiline meetod on perkutaanne nõelbiopsia (PCSP). Protseduur viiakse läbi spetsiaalse Silverman-tüüpi lõikamisnõelaga kohaliku anesteesia all. PWD informaatilisus ISL-iga on umbes 70%, tüsistuste arv on kuni 30% (peamiselt pneumothorax, mis ei vaja drenaaži), suremus puudub (A. Niden, F. Salem, 1997).
Vaatamata uuringu vaieldamatule väärtusele viiakse biopsia läbi ainult väikese osa patsientidest, kellel on ELISA. BTS-uuringus viidi läbi transbronhiaalne biopsia ELISA-ga 28% -l patsientidest, 1,0% -line perkutaanne biopsia, 12,4% -line avatud kopsupõletik ja 11,3% -l patsientidest bronhokalveolaarne loputus. Loetletud diagnostilisi protseduure teostati sagedamini noorematel patsientidel ja leebemate funktsionaalsete häiretega patsientidel. Ühes teostest selgus, et invasiivsete protseduuride määramine on pigem pulmonoloogidele kui üldarstidele (S. Smith et al., 1990).