Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - sümptomid ja ravi

Kiire üleminek leheküljel

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit või aeglane lämbumine

See haigus kuulub kopsu kudedes esinevate nn interstitsiaalsete patoloogiliste protsesside hulka. Materjali edasiseks selgeks esitlemiseks kirjeldame lihtsalt ja selgelt seda, mida interstitsium on, ja „mida see on söönud.“

Interstitsiaalne koe või "stseenitöötaja"

On teada, et inimene hingab kopse. Neid on vaja selleks, et kasutada õiget rakulist, st kudede hingamist. Elutähtsate protsesside jaoks vajame hapnikku, mis on veri, nagu transpordikuded, ja annab kõikjal. Pärast hapniku molekuli taastumist saab kandjavalk koos raudaga (hemoglobiin) "tagastamisprodukti" - süsinikdioksiidi, mis vahetatakse kopsu hapnikuks.

Kuna kõik keha rakud vajavad pidevalt hapnikku, töötavad meie kopsud, "ei tööta oma käsi", öösel ja öösel. Gaasivahetus toimub kopsukoe alveoolides või struktuurifunktsionaalsetes üksustes. Kui me räägime, siis sarnanevad meie kopsud suure hulga roosa õhukese seinaga mullide suurte käsnadega.

• Nende mullide seintes on ühelt poolt sissehingatavate õhuvoogude vool ja teisel poolpoolt läbilaskva membraani vool, mis voolab hapnikuga ja vabastab väljuva õhu süsinikhappe.

Alveoolide pindala on väga suur: kui sirutate inimese kopsud üheks suureks pinnaks, siis on see ligikaudu võrdne korvpallivälja pindalaga.

Kuid lõppkokkuvõttes peab iga toimiv kude olema struktureeritud, st olema skelett. Kujutage ette, et suurtes kiriku orelites on sadu ja tuhandeid torusid, ventiile, õhuvarustuse karpe, käsiraamatuid, registreid, keerulist varraste, ventiilide ja hoobade süsteemi, kuid puuduvad toetavad tellingud, millele kogu struktuur on kinnitatud. Sel juhul ei ole see enam muusikariistade kuningas, vaid lihtsalt varuosade ladu.

Seega on kõikjal, olgu siis kops, maks või põrn, toimiv kude või parenhüüm ja selle tugiraamistik on stroom. Mõnikord nimetatakse koe toetamist interstitsiaalseks või interstitsiaalseks, sest see paikneb toimivate rakkude vahel, toetades neid kosmoses.

• Laevad läbivad interstitsiaalses koes, organiseeruvad autonoomsed närvid (vajaduse korral), lümfis kapillaarid. Ühesõnaga on interstitsium iga organi sisemine „leibkond”, mida saab „külalistele mitte näidata”.

Varem arvati, et siduv tugikude ei osale elundi töös aktiivselt ja selle funktsioon on kõikjal sama. Aga siis selgus, et interstitsiumis toimuvad keerukad protsessid, toetav kude võib osaleda immuunsusprotsessides, reageerida elundi enda haigustele.

Lõpuks võib interstitsium kasvada, pakseneda ja töötava koe kahjuks. Seda protsessi nimetatakse skleroosiks või fibroosiks. Mõnikord nimetatakse seda protsessi tsirroosiks, ladina sõnast cirrus - võrgustikust, kuna stromas on sageli retikulaarne, lobulaarne struktuur. Seega on maksa ja kopsu tsirroosi diagnoos.

Nüüd oleme jõudnud meie artikli teema selgitamisele. Mis on kopsu idiopaatiline fibroosne alveoliit?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - mis see on?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit on põletikulise iseloomuga kopsude haigus. Lõpuks "-it", nagu tavaliselt, ilusti tunnistab seda. Põletik mõjutab kopsude terminaalset, sügavat osa - alveoole ise, kus toimub gaasivahetus.

Selle põletiku tagajärjeks on sidekoe levik koos fibroosi tekkega, mis vähendab kopsude hingamisvõimet, sest kohas, kus toimus hingamisprotsess, karmilt öeldes tekivad armid. Ja mõiste "idiopaatiline" näitab, et arstid ei tea ikka veel, miks see juhtub.

Tegelikult tuleneb kogu pulmonoloogide ärevus sellest, et selle haigusega kaasneb piirav hingamispuudulikkus, mis ei ole näiteks bronhide põletik (bronhiit). Bronhiidi korral esineb obstruktsioonist tingitud lämbumine ja õhupuudus - hingamisteede luumenite kitsenemine. Neid saab spasmida, ummistada röga poolt, kuid kui nende luumen taastub, jõuab õhk takistamatult alveolaarse koe poole ja hingamisfunktsioon taastub täielikult.

Fibroosivate alveoolide korral hävitab põletikuline protsess alveole ja isegi parimal ventilatsioonil edeneb hingamispuudulikkus, mida ei saa parandada. Seda patoloogiat nimetatakse "Hamman - Rich haiguseks", "Schedding sündroomiks".

See haigus on tuntud alates 1935. aastast, kui Rich ja Hammen kirjeldasid nelja tundmatut ja mitte-nakkuslikku haigust. Kõik patsiendid surid kiiresti pärast kuue kuu möödumist vaatluse algusest, progresseeruvast hingamispuudulikkusest. Kuid võib-olla helistas "esimene kell" veel varem: saksa arst Rindfleish (mis tähendab "veiseliha"), kirjeldas 1897. Aastal midagi sarnast ja soovitas isegi nime - tsüstilise tsirroosi kopsudes.

ELISA (kopsu idiopaatiline fibroosne alveoliit) esinemine on keskmiselt 3 kuni 20 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kokku sisaldab interstitsiaalsete kopsuhaiguste rühma lisaks temale rohkem kui 100 erinevat haigust.

Põhjused ja areng, etioloogia ja patogenees

Nagu eespool mainitud, ei ole midagi konkreetset. Seetõttu kontrollitakse regulaarselt erinevaid hüpoteese. Uuritakse pärilikku teooriat, erinevate viiruste osalemist selle haiguse arengus. Selle haiguse arengut on uuritud kutsehaiguse taustal (pneumokonioos, asbestoos).

Uuriti interstitsiaalset immuunvastust: see oli eriline hüperergiline reaktsioon. Kuid siiani pole midagi konkreetset. Geneetiline ja pärilik see haigus ei ole.

Täpselt sama kokkuvarisemine kannatas kõik katsed luua ühtne pilt haiguse patogeneesist või arengust. Pole saladus, et see võib aidata leida võtit ja selle põhjusi. Kuid siiani, nagu nelikümmend aastat tagasi, ei saa ükski olemasolevatest hüpoteesidest täielikult või vähemalt kindlalt selgitada, miks fibroos edeneb pidevalt ja kollageeni (st sidekoe) areng ei lõpe, mis viib paratamatult patsientide surmani. haiguse hilisemates etappides.

On teada, et immuunrakud on seotud kollageeni moodustumisega ja alveolaarse koe püsiva asendamisega: need on alveolaarsed makrofaagid, mitut tüüpi neutrofiilid, eosinofiilid, T-lümfotsüüdid, nuumrakud.

Aga mida öelda, on ELISA-ga võrreldes peaaegu igasuguste andmete heterogeensus. Seega annavad kodumaised monograafiad ja kirjandusmaterjalid (Putov, 1988) tõendeid selle kohta, et naised kannatavad kaks korda sagedamini kui mehed. Välisandmed (Johnston et al., 1997) viitavad vastupidisele: meeste ja naiste suhe selle haigusega, vastupidi, meeste kasuks: kuni 1,7: 1.

Vormidest ELISA

Et te mõistaksite selgelt idiopaatilise fibroosse alveoliidi tõsidust ja ületamatut kulgu - saate lihtsalt nimetada selle kursuse võimalused. ELISA on järgmised vormid:

• Äge vorm (10%). Surm esineb 6 kuud kuni 2 aastat (mis on võrreldav kõige pahaloomuliste kasvajatega) ja esimeste sümptomite ilmnemisest;
• Krooniline vorm (umbes 70%). Patsiendid elavad 5-6 aastat ja surevad. Loomulikult võib seda vormi tingimuslikult nimetada "krooniliseks";
• Korduv valik (17%). Seda iseloomustab ägenemiste vaheldumine - remissioonid, mis ainult halvendavad kulgu ja „organismi“.

Nad ei lisa elule aega: patsiendile määratud keskmine tähtaeg on kolm, maksimaalselt neli aastat.

Õige ravi ja varase diagnoosimisega saate pikendada eluiga kuni 20 aastat. Kui haiguse debüüt tekkis 60-aastaselt, on see väga hea tulemus.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid

Nagu pulmonaarse sarkoidoosi korral, on idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid mittespetsiifiliste kaebuste ja märkide kogum, mis võivad esineda väga paljude haiguste korral, mitte ainult bronhopulmonaalses süsteemis.

Kõige sagedamini esineb haiguse debüüt vanuses 38 kuni 70 aastat, kuid nüüdisaegsed teadlased kalduvad uskuma, et haigus areneb meestel sagedamini kui naistel, kuid eelis ei ole liiga suur.

• Peamised kaebused on ebaproduktiivsed või täiesti ebaproduktiivsed (st ilma röga tühjendamiseta) köha ja suurenev õhupuudus.

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit algab märgatavalt, kuid mõne aasta pärast jõuab õhupuudus väga tugevale tasemele, mis viib patsiendi puue ja lämbumisest tuleneva valuliku surma.

Tüüpiline "strateegiline" sümptom on patsiendi aktiivsuse pidev langus ja üleminek passiivsele eluviisile. Niisiis, patsient lõpetab spordi mängimise, hakkab seejärel kasutama lifti, siis ei lahku majast jne, ja see kõik on tingitud õhupuudusest, mis algab seejärel väikseima treeninguga. Suitsetamise progresseerumine on seotud vereringehäiretega kopsudes.

On olemas sümptomid "pulmonaarne süda" (hall pulmonale): halb difuusne tsüanoos, mis on levinud kogu kehas, kaela veenide turse (raskused verevoolu väljavoolus kopsudest), südamepuudulikkus, turse.

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit võib esineda ka liigeste kahjustumise, lihasvalu tekkimise korral. Patsientidel on vähenenud kehakaal ja üldine nõrkus. Reeglina tekivad esimesed mõtted, et "midagi ei ole kopsudega" tekivad siis, kui esineb köha (eriti kuna see ei ole kunagi valus), kuid kui esineb düspnoe sümptomeid, mis peagi muutuvad püsivateks kaaslasteks. See põhjustab patsiendi spirograafiat ja uurimist.

Kuulamise ajal on auskultatsiooni tunnus krepitus, mis meenutab "tsellofaani pragunemist".

ELISA diagnostika

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoos põhineb ka mittespetsiifilistel meetoditel. Laboratoorsed testid ei ole tavaliselt informatiivsed ega sisalda teavet, välja arvatud pindaktiivsete ainete valkude määramine. Pindaktiivne aine on alveolaarse koe „määrdeaine”, nii et mullid ei jää kokku. Kui membraani läbilaskvus alveoliidi korral suureneb ja neid valke saab tuvastada veres.

• Radiograafia

Oluline diagnostiline meetod jääb kopsude radiograafiaks, kus määratakse retikulaarse või retikulaarse komponendi võimendumine, selge, kopsu mustrite vähenemine, selle läbipaistvuse vähenemine. Järk-järgult ilmub nähtus, mida nimetatakse “mattklaasiks”, tekib interstitsiaalse komponendi karmistamine ja tekivad rasked struktuurid, mis viivad “rakulise kopsu” tekkeni.

See kliiniline ja radioloogiline nähtus peegeldab alveolaarse koe järkjärgulist hävimist ja selle asendamist õõnsustega, mis koosnevad paksenenud kiulist massist, mis lihtsalt ei suuda hingata: alveoolid hävitatakse ja lihtsalt ei ole midagi hingata.

Praegu on kõige informatiivsemaks meetodiks kopsude kõrge resolutsiooniga kopsu CT (röntgen-kompuutertomograafia). Just sellel on "tsellulaarse kopsu" väljanägemist iseloomustavad "jäätunud klaasi" ja tsüstilise valgustatuse nähtused väga hästi nähtavad.

• Funktsionaalsed hingamisteede uuringud (spirograafia)

See on spirograafia, mis võimaldab patsientidel jagada haiguse kulgemise eri klassidesse ja kraadidesse, kuna see näitab hästi alveolaarse koe seisundit. See on abimeetod, kuid vajalik.

• Bronhoskoopia biopsiaga. Seda ei kasutata eriti, sest põletikulise toime astet on võimalik hinnata teiste meetoditega.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi

Kuna ELISA patogeneesis osalevad erinevad immuunrakud, viiakse kopsude idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi läbi immuunsüsteemi mõjutavate preparaatidega. Nende hulka kuuluvad:

• Glükokortikosteroidhormoonid: prednisoon, annuse järkjärguline vähenemine.
• Tsütostaatikumid ja immunosupressandid. Need on asatiopriin ("Imuran"), tsüklofosfamiid, penitsilamiin ("Kuprenil"). Penitsilamiin vähendab kollageeni sünteesi, mõjutades vase vahetust. Vask on vajalik kollageenimolekulide "ristsidumiseks", mis muudab need lahustumatuks.

Nende ravimitega ravi efektiivsus muutub märgatavaks mitte varem kui 6 kuud pärast kasutamist.

• Kolhitsiin Seda peetakse podagra vastase ravimina, kuid selle toime põhineb neutrofiilide migratsiooni vähenemisel, mis osalevad aktiivselt sidekoe sünteesis.

Varasem ravi algab, seda suurem on viie aasta elulemus. Selline on selle haiguse ravis tagasihoidlik edu.

Aktiivse põletikulise protsessiga peate puhastama verd immuunkompleksidest. Seda tehakse plasmapereesi abil.

ELISA raviprognoos

See haigus on üks bronhopulmonaalse süsteemi kõigi krooniliste kahjustuste kõige ebasoodsamatest.

Kliinilise diagnoosimise ajast on see 3-5 aastat. Tuntud BTS-uuringu kohaselt suri 50% kõigist selle diagnoosiga patsientidest 5 aasta jooksul. Loomulikult on varajase diagnoosimise korral 5-aastane elulemus mõnevõrra kõrgem, see on ilmne. Kõige sagedamini on surma põhjuseks hingamisteede (38%) ja südame (14%) puudus.

Olukorda komplikeerib asjaolu, et idiopaatilise fibroosse alveoliidi taustal areneb hästi mis tahes tüüpi kopsuvähk. Sageli on olemas hiiglaslik rakkude ja bronhokalveoolide vähk, lamerakuline kartsinoom, adenokartsinoom. Võib öelda, et alveoliidi esinemine on kopsuvähi tekkimise riskitegur.

Tekib unikaalne olukord ja võib-olla paradoksaalne olukord: kopsuvähi kooseksisteerimisel alveoliidi taustaga võib seda ravida ja ELISA-ta kui taustahaigust peetakse endiselt ravimatuks.

Kuid ärge heitke meelt. Klassikaliste ravimeetodite asemel tuleb raku tehnoloogia. Tüvirakkude kasutamine võib aidata peatada fibroosi ja on võimalik, et terve kude ilmub lihtsalt „rakulise kopsu” kohale. Samuti peate meeles pidama seda tehnikat, nagu kopsu siirdamist.

Ja lõpuks ei ole aeg kaugel, kui patsient saab kasutada välist kunstlikku kopsu. Lõppude lõpuks on juba kunstlik süda, kunstlik pankreas, miks mitte luua kunstlikku kopsu?

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit

Idiopaatiline fibroosne alveoliit (Hemmeni sündroom - rikas, interstitsiaalne difuusne pneumofibrosis, kopsude fibroosne düsplaasia, Skaddingi sündroom) on kopsuhaigus, mida iseloomustab interstitsiaalse kopsukoe difuusne kahjustus, mis viib kopsufibroosi, pulmonaalse südame ja hingamispuudulikkuse tekkeni.

Patoloogilises mehhanismis on mitu omavahel seotud protsessi:

• interstitsiaalkoe turse;
• alveoliit (alveoolide põletik);
• interstitsiaalne fibroos.

Haigus on haruldane - 8-10 juhtu 100 000 inimese kohta. Kuid viimastel aastatel on idiopaatilise fibroosse alveoliidi esinemissagedus veidi suurenenud. See on tingitud nii haiguse juhtude tõelisest suurenemisest kui ka selle kopsu patoloogia diagnoosi paranemisest.

Põhjused ja riskitegurid

Praegu ei ole idiopaatilise fibroosi alveoliidi täpseid põhjuseid kindlaks tehtud. Eeldatakse, et järgmised tegurid võivad mängida rolli:

• geneetiline eelsoodumus;
• infektsioon teatud viirustega (tsütomegaloviirus, adenoviirus, hepatiit C viirus, herpes simplex viirus);
• autoimmuunsed häired.

On teada, et esinemissagedust võivad mõjutada mõned geograafilised, kodu-, keskkonna- ja kutsealased tegurid. Idiopaatilist fibroosi alveoliiti diagnoositakse sagedamini järgmistes populatsioonides:

• suitsetajad;
• töötajad, kes puutuvad kokku silikaadi, metalli, asbesti või puidu tolmuga;
• linnukasvatajad.

Haiguse vormid

Vastavalt kliinilisele kursile eristatakse järgmisi idiopaatilise fibrootilise alveoliidi vorme:

• mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik;
• äge interstitsiaalne kopsupõletik;
• desquamative interstitsiaalne kopsupõletik;
• tavaline interstitsiaalne kopsupõletik.

Haiguse staadium

Vastavalt põletikulise protsessi tunnustele eristatakse idiopaatilise fibroosse alveoliidi kolme etappi:

1. Vürtsikas On täheldatud epiteeli ja alveolaarsete kapillaaride löömist, moodustuvad hüaliinmembraani kihid, mis ei võimalda alveolaarse koe vabanemist inhalatsiooni ajal vabalt.
2. Krooniline. Kollageen ladestatakse alveoolidesse, asendatakse interstitsiaalne kude.
3. Terminal. Kiudkuded asendavad peaaegu täielikult alveoolide ja kapillaaride koe. Kopsudes on mitu süvendit, mille tulemusena sarnanevad nad kärgedega. Gaasivahetus on oluliselt halvenenud, hingamispuudulikkus suureneb, mis lõppkokkuvõttes viib patsiendi surmani.

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit progresseerub pidevalt ja sobiva ravi puudumisel tekib surm 3-4 aasta jooksul alates haiguse esimeste sümptomite algusest.

Sümptomid

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit areneb järk-järgult ja üsna aeglaselt. Haiguse esimene sümptom on õhupuudus. Esialgu väljendatakse seda veidi ja see toimub ainult füüsilise pingutuse taustal. Selles etapis ei lähe patsiendid tavaliselt arsti juurde, uskudes, et haigus ei ole seotud haigusega, vaid muudel põhjustel (ülekaalulisus, ületöötamine). Statistika kohaselt, alates esimestest haiguse tunnustest pulmonoloogile, kulgeb tavaliselt 3 kuni 24 kuud. Selleks ajaks tekib õhupuudus juba minimaalsel koormusel ja mõnikord isegi puhkeperioodil. Teised haiguse sümptomid ilmuvad:

• ebaproduktiivne köha;
• valu rinnus, mis ei võimalda sügavat hingamist;
• raske nõrkus;
• kaalulangus;
• palavik;
• valu liigestes ja lihastes;
• iseloomulikud muutused küünte phalanges (trumlite sümptom);
• naha ja limaskestade tsüanoos.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi lõppfaasis patsientidel progresseeruvad kiiresti kroonilise hingamisteede ja parema vatsakese südamepuudulikkuse sümptomid:

• turse;
• kaela veeni turse;
• hajutatud tsüanoos;
• kahheksia.

Kopsuturse esineb sageli haiguse selles staadiumis.

Diagnostika

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoos algab patsiendi anamneesist ja füüsilisest kontrollimisest. Kui kopsude ja südame auskultatsioon juhib iseendale tähelepanu:

• südamega summutatud toonid;
• tahhükardia;
• kuiv hingeldamine kopsudes kõva hingamise taustal;
• sümptom "tursk tsellofaan" (crepitus).

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit on haruldane - 8-10 juhtu 100 000 inimese kohta.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi uuring, mille programm sisaldab:

• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• Röntgen;
• kompuutertomograafia;
• spiromeetria;
• tippvoolu mõõtmine;
• elektrokardiograafia;
• bronhoskoopia;
• avatud kopsu biopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline analüüs.

Ravi

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi peamised eesmärgid:

• interstitsiaalse kopsukoe fibroosse asendamise protsessi aeglustamine;
• patsientide elukvaliteedi parandamine.

Ravirežiim sisaldab:

• põletikuvastased ravimid (kortikosteroidid, tsütostaatikumid);
• antioksüdandid;
• antifibroosi ravimid (kolhitsiin, penitsilamiin);
• bronhodilataatorid;
• antikoagulandid;
• hapniku ravi.

Kopsude siirdamise näidustused on järgmised:

• kopsumahu vähenemine alla 70%;
• rütmi- ja hingamissageduse häired;
• raske hüpoksiemia;
• hajutatud kopsu mahutavuse vähenemine.

Idiopaatilist fibroosset alveoliiti diagnoositakse sagedamini suitsetajate, silikaadi, metallist, asbestist või puidust tolmuga kokku puutuvate töötajate puhul, kes tegelevad aretuslindudega.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Idiopaatilise fibroosi alveoliidi peamised tüsistused:

• pulmonaalne hüpertensioon;
• hingamispuudulikkus;
• sagedane bakteriaalne kopsupõletik;
• kopsuvähk

Prognoos

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi prognoos on alati tõsine. Haigus areneb pidevalt, põhjustades patsientide surma. Sobiva ravi puudumisel tekib surm 3-4 aasta jooksul alates haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest. Hea ravivastuse korral suureneb eeldatav eluiga 10 aastani. 5-aastase elulemuse protsent pärast kopsude siirdamist on 50-60%.

Ennetamine

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ennetamine koosneb järgmistest tegevustest:

• suitsetamisest loobumine;
• viirusinfektsioonide õigeaegne ja adekvaatne ravi;
• pikaajaline kokkupuude tööga seotud ohtudega (näiteks silikaadid, asbest või metallist tolm).

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit: etioloogia, patogenees, ravi

Idiopaatiline fibroosiv alveoliit (ELISA) on haigus, mis jääb üheks kõige vähem uuritud, teiste kopsude interstatiumi patoloogiate hulgas. Seda tüüpi alveoliidi korral tekib kopsu interstitsium põletik koos selle fibroosiga. Kannatused, sealhulgas hingamisteed, kopsu parenhüüm. See kahjustab hingamisteede seisundit, viib nende piiravate muutusteni, kahjustab gaasivahetust ja hingamispuudulikkust, mis põhjustab surmava tulemuse.

Idiopaatilist fibroosi alveoliiti nimetatakse ka idiopaatiliseks kopsufibroosiks. Seda terminoloogiat kasutavad enamasti inglise keele spetsialistid (idiopaatiline kopsufibroos), aga ka saksa pulmonoloogid (idiopa-thische Lungenfibrose). Ühendkuningriigis nimetatakse ELISAt krüptogeenseks fibseerivaks alveoliidiks (krüptogeenne fibroosne alveoliit).

Mõistetel "krüptogeenne" ja "idiopaatiline" on mõningaid erinevusi, kuid nüüd kasutatakse neid sünonüümidena. Mõlemad sõnad tähendavad, et haiguse põhjus jääb selgitamata.

Artikli sisu:

Epidemioloogia ja riskitegurid

Statistiline teave, mis kajastab haiguse levimust, on väga vastuoluline. Eeldatakse, et sellised lahknevused tulenevad mitte ainult idiopaatilise fibroosse alveoliidi ega ka teiste idiopaatiliste interstitsiaalsete kopsupõletike (IIP) kaalumisest.

100 000 mehest kogeb 20 inimest patoloogiat ja 100 000 naisest 13 inimest. Igal aastal haigestub 11 000 inimese kohta 11 inimest ja iga 100 000 naise kohta 7 inimest.

Kuigi idiopaatilise alveoliidi põhjused on seni teadmata, ei püüa teadlased välja selgitada haiguse päritolu tõelist olemust. Eeldatakse, et patoloogial on geneetiline alus, kui inimesel on pärilik eelsoodumus kiudude kudede moodustumiseks kopsudes. See juhtub hingamisteede rakkude kahjustumise korral. Teadlased kinnitavad seda hüpoteesi perekonna ajaloo järgi, kui haigus on tuvastatud vere sugulastest. Samuti näitab haiguse geneetilise aluse kasuks, et kopsufibroos ilmneb sageli pärilike patoloogiatega patsientidel, näiteks Gaucher 'tõvega.

Struktuursed muutused kopsudes

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi morfoloogilise pildi peamised omadused on:

Pulmonaalse parenhüümi tihe fibroos.

Morfoloogilised muutused jaotuvad täpilise heterogeense tüübi järgi. See määrimine on tingitud asjaolust, et kopsudes vahelduvad tervislike ja kahjustatud kudede alad. Muutused võivad olla kiulised, tsüstilised ja interstitsiaalsed põletikud.

Acinus'i ülemine osa on põletikulise protsessi alguses.

Üldiselt sarnaneb idiopaatilise fibroosse alveoliidi kopsukoe histoloogia sarnaselt interstitsiaalse kopsupõletikuga.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi sümptomid

Kõige sagedamini diagnoositakse üle 50-aastastel patsientidel fibroosne idiopaatiline alveoliit. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Ligikaudne suhe on 1,7: 1.

Patsiendid näitavad õhupuudust, mis on pidevalt süvenenud. Patsient ei saa sügavalt sisse hingata (inspireeriv düspnoe), teda kummardab kuiv köha ilma röga. Hingamishäire esineb kõikidel idiopaatilise fibroosse alveoliidiga patsientidel.

Mida tugevam on õhupuudus, seda raskem on haiguse kulg. Ilmub üks kord, see enam ei lähe, vaid edeneb. Pealegi ei sõltu selle esinemine kellaajast, ümbritseva keskkonna temperatuurist ja muudest teguritest. Patsientide sissehingamise faasid on lühenenud ning ka väljahingamise faasid. Seetõttu on selliste patsientide hingamine kiire. Igal neist on hüperventilatsiooni sündroom.

Kui inimene tahab sügavalt sisse hingata, tekitab see köha. Kuid mitte kõigil patsientidel ei teki köha, seega ei ole see diagnostikaplaanis huvitav. Kroonilise obstruktiivse kopsuhaigusega inimestel, keda sageli segatakse ELISAga, on köha alati olemas. Kui haigus areneb, põhjustab hingeldamine asjaolu, et inimene muutub invaliidiks. Ta kaotab võime väljendada pikka lauset, ei saa käia ega hoolitseda enda eest.

Patoloogia manifest on vaevalt märgatav. Mõned patsiendid märgivad, et fibroosne alveoliit hakkas arenema ARVI tüüpi. Seetõttu viitavad mõned teadlased sellele, et see haigus võib olla viiruslik. Kuna patoloogia areneb aeglaselt, suudab inimene kohaneda oma õhupuudusega. Vaikselt vähendavad inimesed oma tegevust ja liiguvad passiivsemale elule.

Tootmislik köha, st köha, millega kaasneb röga tootmine, areneb mitte rohkem kui 20% patsientidest. Puus võib olla limas, eriti patsientidel, kellel on raske idiopaatiline fibroosne alveoliit. See sümptom on ohtlik, sest see näitab bakteriaalse infektsiooni liitumist.

Suurenenud kehatemperatuur ja selle haiguse vererõhk ei ole tüüpiline. Kopsude kuulamise ajal ausculteerib arst crepitatsioone, mis ilmnevad hingamise lõpus. Kui röga sisaldab verd, tuleb patsient suunata kopsuvähi sõeluuringusse. ELISA diagnoosiga patsientidel diagnoositakse see haigus 4-12 korda sagedamini kui tervetel inimestel, isegi suitsetajatel.

Muud ELISA sümptomid on järgmised:

Naelapalli deformatsioonid, mis hakkavad sarnanema trummipulgadega. See sümptom esineb 70% patsientidest.

Sissehingamise lõpus olevad krepitatsioonid muutuvad intensiivsemaks ja alguses on see rohkem pakkumine. Eksperdid võrdlevad lõplikku krepitust tsellofaani lõhenemisega või tõmblukuga avamise ajal väljastatud heliga.

Kui haiguse arenemise varajases staadiumis kuuleb krepitiseerimist peamiselt tagumistes basaalsetes piirkondades, siis siis, kui see progresseerub, kuulevad kõik kopsude pinnal libised. Mitte hinge lõpus, vaid kogu selle pikkuse vältel. Kui haigus on äsja arenenud, võib keha kaldu ettepoole kallutamisel puududa.

Kuivriba kuulatakse mitte rohkem kui 10% patsientidest. Kõige sagedamini on need tingitud bronhiidi liitumisest. Haiguse edasine areng põhjustab hingamispuudulikkuse sümptomeid, pulmonaalse südame arengut. Nahavärv muutub tuhmavärviliseks, 2 tooni üle kopsuarteri, südamelöökide suurenemine, emakakaela veenide paisumine, jäsemete paisumine. Haiguse viimane etapp põhjustab inimese kehakaalu langust kuni kahheksia tekkeni.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoos

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoosimise meetodeid korrigeeritakse praegu. Kuigi see meetod, nagu avatud kopsu biopsia, annab kõige usaldusväärsema tulemuse ja seda peetakse diagnoosi „kuldstandardiks”, ei ole seda alati harjutatud.

See on tingitud kopsude avatud biopsia olulistest puudustest, mille hulgas: protseduur on invasiivne, see on kallis, pärast selle ravi tuleb edasi lükata kuni patsiendi taastumiseni. Lisaks ei ole mitu korda biopsia võimalik. Teatavat osa patsientidest ei saa üldse täita, sest nende tervislik seisund ei võimalda neil seda teha.

Põhilised diagnostilised kriteeriumid, mis on välja töötatud idiopaatilise fibroosse alveoliidi avastamiseks:

Muud kopsude interstitsiumide patoloogiad on välistatud. Need on haigused, mida võisid põhjustada ravimid, kahjulike ainete sissehingamine, sidekoe süsteemne kahjustus.

Välise hingamise funktsioon väheneb, gaasivahetus kopsudes on häiritud.

CT ajal tuvastatakse kahepoolsed retikulaarsed muutused kopsudes ja nende basaalsetes piirkondades.

Teised haigused ei ole kinnitatud pärast transbronhiaalse biopsia või bronhokalveolaarse loputamise läbiviimist.

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

Patsient on üle 50-aastane.

Hingamishäire tekib patsiendi märkamata, seda raskendab füüsiline pingutus.

Haigus on pikk (alates 3 kuust ja rohkem).

Crepitus on kopsude basaalsetes piirkondades kuuldav.

Arstil oli võimalus diagnoosida, peate leidma kinnituse neljast põhikriteeriumist ja 3 täiendavast. Kliiniliste kriteeriumide hindamine võimaldab teil määrata ELISA suure tõenäosusega, kuni 97% (Raghu ja kaasautorite andmed), kuid kriteeriumide tundlikkus on 62%. Seetõttu peab umbes kolmandik patsientidest kopsu biopsiat tegema.

Kõrge täpsusega kompuutertomograafia parandab kopsude uurimise kvaliteeti ja hõlbustab nii ELISA diagnoosimist kui ka teisi sarnaseid patoloogiaid. Selle uuringu väärtus võrdub 90% -ga. Paljud eksperdid nõuavad biopsia täielikku loobumist tingimusel, et kõrgtäpsusega tomograafia näitab idiopaatilise alveoliidi iseloomulikke muutusi. Sellisel juhul räägime me "kärgstruktuuri" kopsust (kui kahjustuse ala on 25%), samuti fibroosi olemasolu histoloogilist kinnitamist.

Laboratoorsel diagnostikal ei ole patoloogia avastamisel globaalset tähtsust.

Saadud analüüside peamised omadused:

ESR mõõdukas tõus (diagnoositud 90% patsientidest). Kui ESR suureneb oluliselt, võib see tähendada vähki või ägeda nakkuse esinemist.

Suurenenud krüoglobuliinid ja immunoglobuliinid (30-40% patsientidest).

Suurenenud tuuma- ja reumatoidfaktor, kuid ilma süsteemse patoloogia tuvastamiseta (20–30% patsientidest).

Alveolaarsete makrofaagide ja alveotsüütide 2. tüüpi suurenenud aktiivsuse tõttu suureneb kogu laktaadi dehüdrogenaasi seerumi tase.

Suurenenud hematokriti ja punaste vereliblede arv.

Suurenenud valgeliblede arv. See näitaja võib olla infektsiooni liitumise märk või glükokortikosteroidide võtmise märk.

Kuna fibroosne alveoliit põhjustab kopsude toimimise halvenemist, on oluline hinnata nende mahtu, st nende elutähtsust, koguvõimsust, jääkmahtu ja funktsionaalset jääkvõimsust. Katse tegemisel on Tiffno koefitsient normaalses vahemikus või isegi suureneb. Rõhu ja mahu kõvera analüüs näitab selle nihkumist paremale ja alla. See näitab kopsude venivuse vähenemist ja nende mahu vähenemist.

Kirjeldatud test on väga tundlik, nii et seda saab kasutada patoloogia varajaseks diagnoosimiseks, kui teised uuringud ei tuvasta mingeid muudatusi. Näiteks ei avastata puhkusel viibitud vere gaasikatset mingeid rikkumisi. Arteriaalse veres osalise hapniku pinge vähenemist täheldatakse ainult treeningu ajal.

Tulevikus esineb hüpokseemia isegi puhkeolekus ja sellega kaasneb hüpokapnia. Hüperkapnia areneb ainult haiguse viimases staadiumis.

Radiograafias on tihti võimalik visualiseerida retikulaarse või retikulonodulaarse tüübi muutusi. Neid leidub mõlemas kopsudes, nende madalamates osades.

Fibroseeruva alveoliidiga retikulaarne kude muutub jämedaks, moodustuvad selles ahelad, tsüstilised valgustid, mille läbimõõt on 0,5-2 cm. Nad moodustavad “rakulise kopsu” pildi. Kui haigus jõuab terminaalsesse etappi, on võimalik visualiseerida hingetoru kõrvalekalle paremale ja tracheomegaaliale. Samal ajal peaksid spetsialistid arvestama, et 16% patsientidest saab röntgeni mustrit säilitada normaalses vahemikus.

Kui patsiendil on patoloogilisse protsessi kaasatud pleura, tekib intrathoraatiline adenopaatia ja parenhüümi konsolideerumine muutub märgatavaks, mis võib viidata ELISA ravile vähkkasvaja või mõne muu kopsuhaigusega. Kui patsiendil tekib samaaegselt alveoliit ja emfüseem, võib kopsu mahtu hoida normaalses vahemikus või isegi kõrgeneda. Nende kahe haiguse kombinatsiooni teine ​​diagnostiline märk on veresoonte mustrite nõrgenemine kopsude ülemises osas.

Kõrglahutusega arvutitomograafia teostamisel tuvastavad arstid järgmisi sümptomeid:

Ebakorrapärased lineaarsed varjud.

Fokaadikeskused, mis vähendavad "mattklaasi" tüüpi kopsuväljade läbipaistvust. Kopsukahjustuste pindala on 30%, kuid mitte rohkem.

Bronhide seinte paksenemine ja nende eiramine.

Kopsu parenhüümi, veojõu bronhektaasi häire. Kopsude basaal- ja subpleuraalsed piirkonnad on rohkem mõjutatud.

Kui CT andmeid hindab spetsialist, on diagnoos 90% õige.

See uuring võimaldab eristada idiopaatilist fibroosset alveoliiti teiste haigustega, millel on sarnane pilt, sealhulgas:

Krooniline ülitundlik kopsupõletik. Selles haiguses ei ole patsiendil kopsudes “rakulisi” muutusi, tsentrolobulaarsed sõlmed on nähtavad ja põletik ise on koondunud kopsude ülemises ja keskmises osas.

Asbestoos Sellisel juhul moodustab patsient pleura plaakide ja parenhümaalsete fibroosi lindid.

Desquamative interstitsiaalne kopsupõletik. Pikendatud klaasist tüübi kaadreid pikendatakse.

Arvutitomograafia järgi saate patsiendile prognoosida. See on parem mattklaasi sündroomiga patsientidel ja halvem retikulaarsete muutustega patsientidel. Vaheprognoos on näidustatud segatähisega patsientidele.

See on seletatav asjaoluga, et mattklaasi sündroomiga patsiendid reageerivad paremini glükokortikosteroididega, mida peegeldavad HRCT läbiviimisel iseloomulikud tunnused. Nüüd on arstid rohkem prognoosi tegemisel keskendunud arvutitomograafia andmetele kui muudel meetoditel (bronhide ja alveoolide loputamine, kopsutestid, kopsu biopsia). Arvutitomograafia võimaldab hinnata kopsu parenhüümi kaasamise taset patoloogilises protsessis. Kuigi biopsia võimaldab uurida ainult teatud elundite piirkonda.

Bronchoalveolaarset loputust ei tohiks diagnostikapraktikast välja jätta, kuna see võimaldab määrata patoloogia prognoosi, selle kulgu ja põletiku esinemist. ELISA-ga loputamisel avastatakse eosinofiilide ja neutrofiilide arvu suurenemine. Samas on see omadus iseloomulik teistele kopsukoe haigustele, seepärast ei tohiks selle tähtsust üle hinnata.

Eosinofiilide kõrge sisaldus loputamisel halvendab idiopaatilise fibroosse alveoliidi prognoosi. Fakt on see, et sellised patsiendid reageerivad kortikosteroidravimitega kõige sagedamini halvasti. Nende kasutamine võimaldab vähendada neutrofiilide taset, kuid eosinofiilide arv jääb endiseks.

Kui loputusvedelikus avastatakse lümfotsüütide kõrge kontsentratsioon, võib see tähendada soodsat prognoosi. Kuna nende suurenemine esineb sageli, kui keha on piisavalt ravinud kortikosteroididega.

Transbronhiaalne biopsia võimaldab teil saada ainult väikese osa koest (mitte üle 5 mm). Seetõttu väheneb teaduse informatiivne väärtus. Kuna see meetod on patsiendile suhteliselt ohutu, kasutatakse seda haiguse varases staadiumis. Biopsia võimaldab välistada patoloogiad nagu sarkoidoos, ülitundlik pneumoniit, vähk, infektsioonid, eosinofiilne kopsupõletik, histotsütoos, alveolaarne proteinosis.

Nagu öeldi, peetakse avatud tüüpi biopsiat ELISA diagnoosimise klassikaliseks viisiks, see võimaldab teil diagnoosi täpselt seadistada, kuid patoloogide arengut ja selle reaktsiooni sellele meetodile reageerimisel on võimatu ennustada. Asendage avatud biopsiapuudulikkuse biopsia.

See uuring hõlmab sarnase koguse koe kogumist, kuid pleuraõõne äravoolu kestus ei ole nii pikk. See vähendab haiglas viibimise aega. Torakoskoopilise protseduuri tüsistused on vähem levinud. Kuna uuringud näitavad avatud biopsiat, on ebapraktiline määrata kõigile patsientidele eranditult. See nõuab tõesti vaid 11-12% patsientidest, kuid mitte rohkem.

Haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis määratletakse ELISA 10 läbivaatamist kui "J 84.9 - täpsustamata interstitsiaalne kopsuhaigus".

Diagnoosi saab sõnastada järgmiselt:

ELISA, varane staadium, hingamispuudulikkus 1 aste.

ELISA "rakulise kopsu" staadiumis, hingamispuudulikkus 3 kraadi, krooniline kopsu süda.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi

ELISA efektiivseid ravimeetodeid hetkel ei arendata. Veelgi enam, on raske anda arvamust ravitulemuste tõhususe kohta, kuna andmed haiguse loomuliku kulgemise kohta on minimaalsed.

Ravi põhineb ravimite kasutamisel, mis vähendavad põletikulist vastust. Kasutatakse kortikosteroide ja tsütostaatikume, mis mõjutavad inimese immuunsüsteemi ja aitavad vähendada põletikku. Sellist ravi seletatakse eeldusega, et idiopaatiline fibroosne alveoliit areneb kroonilise põletiku taustal, millega kaasneb fibroos. Kui see reaktsioon on allasurutud, on võimalik vältida kiudude muutumist.

Ravi on kolm võimalikku valdkonda:

Ainult glükokortikosteroididega.

Ravi glükokortikosteroididega asatiopriiniga.

Ravi glükokortikosteroididega tsüklofosfamiidiga.

2000. aastal toimunud rahvusvaheline konsensus soovitab ravis kasutada täpselt 2 viimast skeemi, kuigi nende tõhusust ei toetata võrreldes glükokortikosteroididega monoteraapiaga.

Paljud arstid määravad täna suukaudseks manustamiseks glükokortikosteroidid. Kuigi on võimalik saavutada positiivseid tulemusi vaid 15-20% patsientidest. Alla 50-aastased isikud, enamasti naised, reageerivad sellisele ravile paremini, kui neil esineb bronhide ja alveoolide limaskestas lümfotsüütide väärtuse tõus ja neil on diagnoositud ka mingi klaas.

Soovitused ELISA raviks:

Prednisolooni või mõne teise steroidi määramine samas annuses:

0,5 mg kehakaalu kg kohta, 1 kord päevas 28 päeva jooksul.

0,25 mg / kg kehakaalu kohta, 1 kord päevas 8 nädala jooksul. (Annust vähendatakse 0,125 mg / kg päevas või 0,25 mg / kg igal teisel päeval.)

Asatiopriini täiendav ravi. Maksimaalne ööpäevane annus on 150 mg päevas. Arvutage see 2-3 mg / kg kehakaalu kohta.

Alternatiivselt võib prednisolooni ravi täiendada tsüklofosfamiidiga. Määrake patsientidele 2 mg / kg kehakaalu kohta. Päevane annus ei tohi ületada 150 mg. Algannus on 25-50 mg ööpäevas. Seda suurendatakse järk-järgult 25 mg iga 1 või 2 nädala järel. Kasv jätkub seni, kuni päevane annus saavutab maksimaalse.

Ravi peab kestma vähemalt kuus kuud. Selle efektiivsuse hindamiseks pööravad inimesed tähelepanu haiguse sümptomitele, radiograafia tulemustele ja muudele meetoditele. Ravi ajal peate jälgima patsiendi heaolu, kuna selline ravi on seotud tüsistuste tekkimise suure riskiga.

Tsüklofosfamiid on alküleeriv tsütostaat, mis vähendab immuunsuse aktiivsust, vähendades organismis leukotsüütide taset. Eriti märgatav lümfotsüütide arvu vähenemine.

Asatiopriin on selle puriini analoog. See blokeerib DNA tootmise, põhjustab lümfopeenia, aitab vähendada T-ja B-lümfotsüüte, resistentsed antikehade ja looduslike tapjarakkude tootmisel. Erinevalt tsüklofosfamiidist ei vähenda asatiopriin immuunsust nii palju, vaid aitab kaasa põletiku leevendamisele. See on võimalik tänu prostaglandiinide tootmise pärssimisele ning ravim takistab neutrofiilide tungimist põletiku piirkonnas.

On mõned eksperdid, kes on ELISA ravis vastu tsütostaatikumide kasutamisele. Seda õigustavad asjaolu, et sellise ravi korral on komplikatsioonide tõenäosus äärmiselt kõrge. See kehtib eriti tsüklofosfamiidi kasutamisel. Kõige sagedasem kõrvaltoime on pancytopenia. Kui trombotsüütide arv langeb alla 100 000 / ml või lümfotsüütide tase langeb alla 3000 / ml, väheneb ravimite annus.

Lisaks leukopeeniale on ravi tsüklofosfamiidiga seotud selliste kõrvaltoimete tekkimisega nagu:

Keha kõrge vastuvõtlikkus nakkushaigustele.

Asatiopriin võib omakorda põhjustada seedetrakti toimimise häireid ning see on ka gonadiini ja teratotoksiline ravim.

Kui patsiendile määrati endiselt tsütostaatikumid, siis peaks ta igal nädalal annetama verd üldise analüüsi jaoks (esimese 30 päeva jooksul alates ravi algusest). Seejärel annetatakse verd 1-2 korda 14-28 päeva jooksul. Kui ravi viiakse läbi tsüklofosfamiidiga, peab patsient igal nädalal analüüsima uriini. Oluline on hinnata tema seisundit ja kontrollida vere välimust uriinis. Sellist kontrolli kodus töötlemisel on raske rakendada, mistõttu sellist raviskeemi ei kasutata alati.

Alternatiivina kasutatakse fibroosivastaseid ravimeid ELISA jaoks, nimelt: kolhitsiin, interferoonid, pürfenidoon, D-penitsillamiin.

D-penitsilamiin on esimene antifibroosne ravim, mida hakati kasutama ELISA raviks. See ei võimalda kollageeni ristsidumist moodustuda, seega ei saa fibriin moodustada. See vahend näitab maksimaalset efektiivsust fibroosse alveoliidi ravis, mis tekib sidekoe süsteemsete patoloogiate taustal. Tänapäeva praktikas ei kasutata seda tööriista sageli, kuna see võib põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid, nagu nefrootiline sündroom. Kui ravi on näidustatud patsiendile, määratakse talle 0,3 g päevas 3-5 kuud ja pärast 0,15 g päevas 1-1,5 aastat.

Teadlased loodavad, et interferoonide kasutamine hakkab toime tulema idiopaatilise fibroosse alveoliidiga. Nad takistavad fibroblastide ja maatriksvalgu idanemist kopsukoe rakkudes.

Kolmas paljutõotav ravim ELISA raviks on pirfenidoon. See blokeerib tsütokiinide mitogeenseid toimeid ja vähendab rakuvälise maatriksi tootmist.

Teine ELISA ravimeetod põhineb antioksüdantide kasutamisel, kuna "oksüdeerija-antioksüdandi" süsteemi suhte rikkumine põhjustab kopsukoe kahjustuse ja põletiku. Patsientidele on ette nähtud atsetüültsüsteiini kontsentratsioon 1,8 g päevas 3 kuu jooksul ja E-vitamiin 0,2-0,6 g päevas.

Radikaalne meetod patoloogia raviks on kopsu siirdamine. Patsientide elulemus 3 aasta jooksul pärast operatsiooni on 60%. Paljud patsiendid, kellel on ELISA, on siiski vanaduses, mistõttu nad ei talu sellist sekkumist.

Komplikatsioonide ravi

Kui patsiendil tekib hingamisteede infektsioon, määratakse antibiootikumid ja antimükootikumid. Arstid nõuavad sellise patsiendi vaktsiinide kehtestamist gripi ja pneumokokkide nakkuste vastu. Pulmonaalse hüpertensiooni ja dekompenseeritud kroonilise kopsu südame ravi toimub vastavalt asjakohastele protokollidele.

Kui patsient avaldab hüpoksiemiat, on näidustatud hapniku ravi. See võimaldab vähendada õhupuudust ja suurendada patsiendi kehalise aktiivsuse sallivust.

Prognoos

Prognoos idiopaatilise fibroosse alveoliidiga patsientidel on ebasoodne. Selliste patsientide keskmine eluiga ei ületa 2,9 aastat.

Naispatsientidel on noortel patsientidel prognoos mõnevõrra parem, kuid ainult tingimusel, et haigus kestab kauem kui aasta. Samuti parandab prognoos organismi positiivset vastust glükokortikosteroididega.

Kõige sagedamini surevad patsiendid hingamisteede ja kardiopulmonaalsete häirete tõttu. Need komplikatsioonid tekivad ELISA progresseerumise tõttu. Samuti võib see kopsuvähi tõttu lõppeda surmaga.

Artikli autor: Alekseeva Maria Yurievna Üldarst

Arstist: Aastatel 2010–2016 Elektrostali linna keskse meditsiini- ja sanitaarüksuse terapeutilise haigla praktiseeriv arst. Alates 2016. aastast töötab ta diagnostikakeskuses №3.

Fibroseeruv alveoliit - põhjused, sümptomid ja ravi

Üldine teave

Fibroosi alveoliit on haruldane ja raske kopsuhaigus. Pöördumatu protsess, kus kopsukoe on tihendatud ja asendatud sidekudega. Samal ajal areneb hingamispuudulikkus, mis on surmav.

Haiguse tunnused

Esiteks on kopsualveoolides - hingamisteede vesiikulites - põletikulised protsessid, mille peamine funktsioon on gaasivahetus. Seejärel läheb põletik sidekoe. Fibroos areneb - kopsukoe tihendamine ja selle asendamine sidekudedega. Samal ajal muutub hingamine raskemaks.

Haigus on võimalik igas vanuses, kuid sagedamini esineb eakatel. Naised kannatavad harvemini kui mehed. Fibroseerivat alveoliiti on väga raske ravida ja surmaga lõppeda. Parimal juhul on võimalik saavutada stabiilne remissioon, pikendades seeläbi patsiendi eluiga ja parandades selle kvaliteeti. Mõnel juhul taandub haigus. Kui ravi ei anna tulemusi (või ei toimu üldse), elab inimene keskmiselt viis aastat pärast haiguse algust.

See on eriti ohtlik, sest pikka aega on fibroosne alveoliit peaaegu asümptomaatiline. Kõigepealt ilmneb õhupuudus, kuid patsiendid ei saa sellele tähtsust omistada, ära kirjutada kõik vanusest, füüsilisest pingest. Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on soodsa tulemuse võimalus.

Arengu põhjused ja mehhanismid

Alveoliidi põhjuseid ei mõisteta täielikult. Üldine asi on see, et teatud teguritega kokkupuutes hakkab keha mingil põhjusel oma rakke vaenulikult tundma ja ründama. Seetõttu on fibroosne alveoliit autoimmuunhaigus.

Lisaks arvatakse, et sellel haigusel on geneetiline eelsoodumus. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekib tingimata juhul, kui selliseid juhtumeid on perekonnas. Autoimmuunse fibroosse alveoliidi põhjustavad mõned täiesti ebaselged käivitusmehhanismid. Seega tuleb märkida, et selliste tegurite mõju all on inimesed eriti ohustatud:

• suitsetamine;
• nakatumine viirustega, sealhulgas herpes, hepatiit ja HIV;
• elamine ebasoodsates keskkonnatingimustes;
• pikaajaline kokkupuude kahjulike kemikaalidega.

Tõestatud seos alveoliidi ja gastroösofageaalse reflukshaiguse vahel. See on patoloogia, kus sfinkterside nõrkuse tõttu mao või kaksteistsõrmiksoole sisu visatakse söögitorusse. Samal ajal ei ole mitte ainult võimalik kahjustada, vaid ka hingamisteed - nina nina, hingetoru ja bronhid.

Inimesed, kelle töö on seotud ärritavate ainete korrapärase sissehingamisega: erineva päritoluga tolm, villa osakesed, alla ja loomade epidermis on ohus. Seetõttu esineb tihti fibroosne alveoliit põllumajandustootjate, linnukasvatajate, puiduga kokkupuutuvate töötajate, asbesti, metalli ja silikaat tolmuga. On isegi selliseid mõisteid nagu "põllumajandustootja kopsud", "linnukasvatajate kopsud", "juustu kopsud", "töötaja kopsud".

Klassifikatsioon

Fibrootse alveoliidi vormid ja tüübid on palju. Siiski on kolm peamist vormi:

1. Idiopaatiline fibroosiv alveoliit. See hõlmab teatud tüüpi kopsupõletikku: normaalne interstitsiaalne, desquamatiivne interstitsiaalne, äge interstitsiaalne ja mittespetsiifiline interstitsiaalne.
2. Mürgine fibroosiv alveoliit. Seda vormi põhjustavad keemiliste, ravimite ja tööstuslike ainete pikaajaline toksiline toime.
3. Eksogeenne allergiline alveoliit. Sellesse rühma kuuluvad haigused, mis on põhjustatud loomade ja taimsete valkude või anorgaaniliste allergeenidega segatud tolmu regulaarsest sissehingamisest. See esineb sageli allergiate taustal.

Nii allergiline kui ka idiopaatiline ja toksiline fibroosiv alveoliit võivad olla haiguse kulgudes akuutsed ja kroonilised.

Fibroosse alveoliidi sümptomid

Selle haiguse esimene ja peamine märk on õhupuudus. Alguses on see tähtsusetu, see toimub liikumise ja koormuste ajal. Aja jooksul suureneb haiguse progresseerumine ja see esineb isegi puhkeperioodil. Lisaks, kuna seisund halveneb, on fibroossel alveoliidil järgmised sümptomid:

• Köha Kõige sagedamini on see kuiv ja ebaproduktiivne, ei too kaasa leevendust. Mõnikord eritub väike kogus röga.
• Valu rinnus. Esineb rinnaku taga ja õlgade all, kahepoolne, suurendab sügavat hingeõhku proovides.
• Võimetus hingata sisse täis rindkere, ebapiisava hingamise tunne.

Need on otseselt kopsudega seotud sümptomid. Kuid haiguse kujunemisega halveneb keha üldine seisund ja sellised märgid ilmuvad:

• palavik;
• kaalulangus;
• nõrkus ja väsimus;
• vähenenud jõudlus;
• sinine nahk;
• sõrmede küünte phalangide paksenemine, küüneplaadi kumerus.

Lisaks kaebavad paljud patsiendid südame löögisageduse muutustest (tahhükardia ja kurtide toonid), lihas- ja liigesevalu, turse. Kopsude kuulamisel on kõva hingamine, kuivad käpad ja krepitus - heli, mis meenutab tsellofaani pragunemist.

Diagnostika

Kui teil tekib õhupuudus, ei kulge iseseisvalt pikka aega, eriti koos köha, peate konsulteerima arstiga. Mida kiiremini seda tehakse, seda suurem on soodsa tulemuse võimalus.

Esiteks intervjueerib arst patsienti. Ta peab leidma, millal ja millistel tingimustel tekkisid sümptomid, mis võivad põhjustada haiguse arengut - infektsioon, mürgistus, allergia. Peate õppima kõiki lisategureid, nagu suitsetamine, töö spetsiifikat. Pärast üldist uurimist ja kopsude kuulamist.

Täpse diagnoosi määramiseks on määratud järgmised toimingud:

1. Röntgen. Võimaldab tuvastada kopsude muutusi, kuid ei ole piisav fibroseeruva alveoliidi diagnoosimiseks.
2. Kompuutertomograafia. Tänu sellele protseduurile tuvastatakse mitte ainult patoloogilised protsessid hingamisteedes, vaid ka nende iseloom.
3. Spirograafia Hinnatakse hingamisteede avatust.
4. Keha pletüsmograafia. Võimaldab teil hinnata kõiki võimalikke kopsude koguseid ja hinnata hingamisteede funktsiooni.
5. Bronoskoopia. Selleks sisestatakse bronhidesse spetsiaalne seade, hinnatakse nende seisundit seestpoolt ja võetakse proove analüüsiks.
6. Biopsia. Uurida võttis väikese osa kahjustatud koest. Seda meetodit kasutatakse viimase abinõuna, kui diagnoosi ei saa eelnevate meetoditega kindlaks teha.

Lisaks võib määrata röga analüüsi ja muid teste.

Fibroosse alveoliidi ravi

Fibroosiva alveoliidi diagnoosimisel määratakse ravi kohe. Vabane haigusest on täiesti võimatu. Seetõttu on ravi eesmärk leevendada sümptomeid, aeglustada haiguse kulgu, parandada elukvaliteeti.

Kompleksravi hõlmab uimastiravi, psühholoogilist tuge ning rehabilitatsiooniprogrammi, mis hõlmab kehalist aktiivsust ja nõuetekohast elustiili.

Kirjeldatakse põletikuvastaseid ja fibroosivastaseid ravimeid, immunosupressante ja nende kombinatsioone. Lisaks võib määrata bronhodilataatoreid, kaaliumi preparaate, püridoksiini. Head tulemused saadakse hapnikuga teraapia abil. Kuna viirushaigused süvendavad patsiendi seisundit, vaktsineeritakse patsient gripi ja pneumokokkide vastu.

Radikaalne ravi on kopsu siirdamine. Selle näidustused on tõsine alveoliidi aste, eriti kombinatsioonis teiste kopsuhaigustega.

Prognoos ja ennetamine

Idiopaatilist fibroosi alveoliiti ei saa täielikult lüüa, vaid saate seisundit oluliselt parandada. Pärast ravi algab remissioon, kuid varem või hiljem taastub haigus. Regulaarne ravi võib suurendada eluiga. Kui te ei ravi üldse haigust, siis elab patsient maksimaalselt viis aastat.

Haiguse toksilistel ja allergilistel vormidel on soodsam prognoos kui idiopaatiline. Kui alustame ravi varajases staadiumis ja isoleerime patsiendi seisundit põhjustava teguri, võib tekkida patoloogia regressioon. Samal ajal jääb patsient registreerima pulmonoloogi, allergisti ja töötervishoiuarsti juures, kes regulaarselt läbib rutiinse kontrolli.

Fibroosse alveoliidi ennetamine on tervislik eluviis. See peaks loobuma halbadest harjumustest - eriti suitsetamisest, süüa õigesti. Vältige riskitegureid. Kui töö on seotud puidu, metallist tolmu, kemikaalidega kokkupuutumisega, peate hoolitsema hingamisteede kaitse eest selle sissetungi eest.

Tugev immuunsus takistab infektsioonide, sealhulgas kopsuinfektsioonide teket, mis tekitavad alveoliidi ilmumist. Kui on olemas gastroösofageaalne refluks, tuleb seda ravida, samuti teisi haigusi.

Loomulikult ei anna ükski ennetav meede absoluutset garantiid sellele, et isik ei saa fibroosset alveoliiti. Siiski tuleb meeles pidada, et see patoloogia on väga haruldane. Ja kui sa elad õiget eluviisi, jälgige hoolikalt oma tervist, eriti kui jõuad riskiastmiseni (pärast 50 aastat) ja vähimate kõrvalekalletega ei ravita iseenesest, vaid pöörduge arsti poole, see tähendab, et kõik on võimalused suurte probleemide vältimiseks.

Tere, ma olen meditsiinilise haridusega saidi autor ja ekspert. Kirjutan kommentaare erinevate toodete ja valmististe kohta.